Introducción: El carcinoma epidermoide primario (CEP) de tiroides es una entidad infrecuente que suele aparecer en contextos de tumores tiroideos desdiferenciados, aunque también puede presentarse primariamente sin otros componentes asociados. La exclusión de lesiones de órganos vecinos con extensión local al tiroides y de orígenes metastásicos es imprescindible para establecer el diagnóstico. A continuación presentamos un caso de CEP de curso rápidamente progresivo.

Caso clínico: Paciente mujer de 60 años sin antecedentes de interés trasladada a nuestro centro por masa mediastínica con compromiso traqueal y hemodinámico. Como antecedentes presentaba diabetes tipo 2 y una hemitiroidectomía izquierda por bocio hacía más de 30 años (sin informes). La paciente debutó con una insuficiencia respiratoria aguda asociada a datos de síndrome de respuesta inflamatoria sistémica (SIRS) e inestabilidad hemodinámica, objetivándose en la radiografía de tórax una gran masa que ocupaba el mediastino superior. Se completó con una tomografía que mostró una masa mediastínica de 15 × 12 × 14 cm, heterogénea, con áreas necróticas y extensas calcificaciones que parecía depender del lóbulo tiroideo derecho. La lesión ejercía un importante efecto masa en las estructuras vecinas, desplazando la aorta, vena cava, tronco braquicefálico y arterias pulmonares. Existía un colapso casi completo de la tráquea distal y derrame pericárdico severo que requirió intubación orotraqueal y pericardiocentesis. Una vez estabilizada, se completó el estudio con una BAG transtorácica, en dos ocasiones, que revelaron tejido tiroideo sin datos de malignidad. En los días siguientes la paciente desarrolla un síndrome de vena cava superior progresivo que llega a condicionar inestabilidad hemodinámica por lo que, en ausencia de un diagnóstico histológico concluyente, es sometida a una cervico-esternotomía que muestra una gran masa mediastínica. Inicialmente se logra delimitar el polo superior y la cara anterior de la lesión, sin infiltración de las estructuras colindantes, pero su porción posteroinferior presenta un componente infiltrante que invadía tronco braquicefálico arterial, aorta ascendente pericardio y pleura mediastínica, considerado como irresecable. Se realiza cirugía de debulking, abandonando una pastilla tumoral que infiltra las estructuras mencionadas. El postoperatorio inicial cursa de forma satisfactoria permitiendo la extubación de la paciente, aunque persistiendo SIRS y labilidad hemodinámica. El estudio anatomopatológico reveló un CEP queratinizante moderadamente diferenciado en la porción posterioinferior de la lesión, siendo el resto de la masa un bocio multinodular sin datos de malignidad. Se realiza gastroscopia, exploración ORL y TC cervico-toraco-abdominal sin evidenciar un posible origen de la lesión, siendo catalogada como un carcinoma tiroideo primario. En el postoperatorio tardío la paciente presentó una neumonía grave COVID-19 negativa, asociada a una importante repercusión hemodinámica que finalmente desembocó en el exitus de la paciente.

Discusión: El CEP es una entidad rara en el tiroides. Inclusive cuando no se asocia a tumores desdiferenciados el pronóstico es pésimo, siendo frecuente la ocupación de la encrucijada cervicotorácica lo que condiciona síntomas compresivos que pueden llegar a amenazar la vida del paciente. En caso de enfermedad irresecable, la cirugía de debulking puede paliar transitoriamente los síntomas compresivos, aunque la recurrencia es la norma, siendo la supervivencia global de pocos meses tras el diagnóstico.