Introducción: Los sarcomas tiroideos son neoplasias extremadamente raras, suponiendo un reto diagnóstico. La prevalencia de esta entidad es del 0,01 al 1,5%. En la literatura se han notificado casos excepcionales de sarcoma histiocítico tras tratamiento con quimiorradioterapia para el linfoma/leucemia linfoblástica B, lo que sugiere un origen clonal común de ambas patologías, pudiendo actuar las células B como células progenitoras con la capacidad de diferenciarse en otros linajes. En este trabajo exponemos el caso de una paciente diagnosticada y tratada en nuestro centro con diagnóstico de sarcoma histiocítico de tiroides.

Caso clínico: Mujer de 72 años diagnosticada en 2017 de linfoma difuso de células grandes B estadio IV-B y tratada con R-CHOP con respuesta completa tras 6 ciclos. Fue derivada en 2018, desde oncología a unidad de cirugía endocrino-metabólica de nuestro centro, por nódulo cervical supurativo. A la exploración cervical, la paciente presentaba un defecto cutáneo de 3 cm con exteriorización de nódulo pediculado de aspecto tiroideo de 2 cm. En TC cervical se observó una masa hipodensa de 4 cm que ocupaba la mayor parte del lóbulo tiroideo derecho, asociando trombosis de la vena yugular derecha y adenopatías subcentimétricas en cadena yugular derecha. Se realizó PAAF y BAG de dicha masa con resultado no concluyente y sin clara sospecha de malignidad. Tras comentar el caso en comité, se decidió intervención quirúrgica. Intraoperatoriamente se observó una lesión tiroidea friable, fistulizada a la piel, continuándose externamente con una tumoración de 4 cm con supuración purulenta. Tras la apertura, se evidenció lesión que infiltraba la musculatura pretiroidea y ocupaba el lóbulo tiroideo derecho, englobando arteria carótida común derecha y vena yugular derecha, encontrándose ésta trombosada. Se realizó tiroidectomía total, sin incidencias. La paciente presentó un postoperatorio sin complicaciones, siendo dada de alta al segundo día tras la intervención. Posteriormente, el seguimiento en consultas externas fue favorable. El resultado del análisis anatomopatológico informó de sarcoma histiocítico. El último PET-TC, al año de la intervención, descartó recaída cervical del sarcoma, pero puso en evidencia la progresión sistémica del linfoma con lesiones hipermetabólicas ganglionares a ambos lados del diafragma y extraganglionares, por lo que actualmente la paciente se encuentra en tratamiento quimioterápico con Benda-B, en seguimiento por oncología.

Discusión: Los sarcomas tiroideos son entidades poco frecuentes pero muy agresivas y con un pronóstico pobre. En la literatura sólo existen publicaciones de casos clínicos aislados, no disponiendo de un consenso en su manejo y tratamiento, por lo que está justificada la realización de estudios futuros para determinar el pronóstico de estas lesiones y las opciones terapéuticas, así como estudios moleculares para caracterizar la asociación con la leucemia.