Objetivos: Describir el manejo y discutir nuestra experiencia en una paciente con síndrome de Pourfour du Petit causado como complicación tras tiroidectomía total con vaciamiento ganglionar central más vaciamiento ganglionar funcional bilateral.

Caso clínico: Presentamos el caso de una paciente de 31 años, perteneciente a una familia MEN 2A, a la que se realiza un estudio genético en marzo de 2019, siendo portadora de la mutación p.C634S. En mayo de 2019 la paciente refiere un nódulo cervical izquierdo desde hacía 2 semanas, sin presentar disfagia, disfonía ni otra clínica compresiva. No refiere palpitaciones, rubor, temblor ni cefaleas. Se realizan pruebas complementarias diagnosticándose un carcinoma medular de tiroides bilateral (Bethesda VI), con cifra de calcitonina inicial 927 pg/ml y metanefrinas urinarias normales. Así mismo se observan dos lesiones heterogéneas en la glándula suprarrenal derecha, hipercaptantes en MIBG, compatibles con feocromocitoma. La paciente es intervenida en junio de 2019, realizándose adrenalectomía derecha laparoscópica y posteriormente, en julio de 2019, se procede a tiroidectomía total con vaciamiento ganglionar central más vaciamiento ganglionar funcional bilateral. En el cuarto día postoperatorio de esta última cirugía la paciente presenta una anisocoria con midriasis derecha reactiva con retracción palpebral, confirmándose por fotos anteriores que no existía previamente esta clínica. El resto de la exploración neurológica es rigurosamente normal. Se realizan dúplex de troncos supraaórticos y resonancia magnética cervical sin objetivar alteraciones vasculares. Dicho cuadro corresponde con un espasmo oculosimpático o síndrome de Pourfour du Petit.

Discusión: El síndrome de Pourfour du Petit es un trastorno raro caracterizado por midriasis, retracción de los párpados e hiperhidrosis. Debido a sus características, también se conocen como síndrome de Horner inverso. El mecanismo exacto no está claro, pero se cree que se debe a una hiperestimulación simpática causada por una irritación de la cadena simpática cervical, ya sea en la médula espinal cervical, la primera raíz dorsal o el nivel laterocervical, sin embargo, su patogénesis no está completamente aclarada. Este síndrome se ha descrito en asociación con lesiones no penetrantes de la cadena simpática cervical, lesiones del plexo braquial, aneurismas intracraneales, malformaciones aórticas, siringomielia postraumática, traumatismos craneoencefálicos severos, tumores torácicos, paratiroidectomías, resección de tumores mandibulares, carcinoma papilar de tiroides y lesiones iantrogénicas. Es importante atender a esta clínica ya que los síntomas de excitación simpática son raros, a menudo transitorios, y poco diagnosticados. Este fenómeno puede comportarse de forma autolimitada o bien permanecer en el tiempo de forma estable. En todo caso, nuestra paciente no precisó de tratamiento ni actitud diagnóstica específicos.