Introducción: Dentro de las manifestaciones extradigestivas de la polipomatosis adenomatosa familiar el carcinoma de tiroides afecta al 1% de los pacientes destacando la variante cribriforme-morular. Predomina en pacientes jóvenes de sexo femenino con afectación de ganglios linfáticos Son tumores multicéntricos bien circunscritos con una tasa de recurrencia baja después de una tiroidectomía y linfadenectomía. Estudios previos sitúan las tasas de supervivencia a 5 y 20 años de 90% y 77%, respectivamente. A pesar de su naturaleza agresiva en esta variante de carcinoma de tiroides los resultados a largo plazo son similares con el carcinoma papilar de tiroides convencional.

Caso clínico: Dos mujeres con 16 y 18 años respectivamente miembros de familia con diagnóstico de poliposis cólica familiar son sometidas a colectomía total con mucosectomía y reconstrucción del tránsito ileal de forma profiláctica, durante la evolución la primera paciente tuvo un tumor desmoide y 6 años más tarde un cáncer papilar y se realizó tiroidectomía total y linfadenectomía. La segunda paciente es diagnosticada de carcinoma en su evolución siendo también tratada mediante tiroidectomía total. Ambas pacientes están asintomáticas con tiroglobulinas indetectables y endoscopias de control normales.

Discusión: La variante cribriforme-morular del carcinoma papilar de tiroides presenta una incidencia baja siendo un diagnóstico poco habitual. Dada la asociación con poliposis adenomatosa familiar, este diagnóstico se debería recomendar tanto la detección colorrectal como el asesoramiento genético para los miembros de la familia.