Objetivos: El trasplante pulmonar (TxP) es una opción terapéutica aceptada para pacientes con enfermedades respiratorias en fase terminal. La histiocitosis pulmonar de células de Langerhans (HPCL) y la linfangioleiomiomatosis (LAM) son entidades raras para indicación de TxP, existiendo pocas publicaciones con las características de estos pacientes y los resultados postrasplante. El objetivo de este estudio es analizar las características demográficas y clínicas de pacientes sometidos a TxP por estas indicaciones y describir los resultados a corto y medio plazo.

Métodos: Realizamos un estudio descriptivo retrospectivo analizando los datos recogidos sobre pacientes con HPCL y LAM sometidos a TxP entre 2014 y 2021 en nuestro centro y con seguimiento hasta enero de 2023. Se recogieron variables demográficas y clínicas de los donantes y receptores, así como relativas al procedimiento, el posoperatorio inmediato, la evolución hospitalaria y el posterior seguimiento ambulante.

Resultados: En el periodo de estudio 6 pacientes se trasplantaron por HPCL y otros 12 por LAM. En cuanto a la indicación de TxP por HPCL todos fueron TxP bipulmonares, la edad mediana al trasplante fue de 31,6 años (rango 21-48 años) y 3 de estos casos (50%) fueron varones. Previo al TxP se evidenciaba hipertensión pulmonar (HTP) (PAPm > 25 mmHg) en 4 de los 5 casos en los que estaba contabilizada. Durante la cirugía fue requerido soporte circulatorio en 5 de los procedimientos (83,3%), requiriendo bomba de circulación extracorpórea (CEC) en dos intervenciones (33,3%) y soporte con membrana de oxigenación extracorpórea (ECMO) venoarterial central en otras 3 (49,9%). A las 72 h del posoperatorio se evidenció disfunción primaria del injerto (DPI) en 4 pacientes (66,6%), siendo en 2 de ellos de grado 3 (33,3%). La mediana de estancia en UCI y hospitalaria fue de 11,5 días (rango 6-23) y 43 días (rango 31-61) respectivamente. Hasta la fecha de fin de seguimiento solo un paciente ha fallecido, a causa de un shock séptico. De los 12 pacientes sometidos a TxP por LAM todos los casos fueron trasplantes bipulmonares y con una mediana de edad de 41,6 años (rango 21-52 años). De ellos 4 pacientes presentaban HTP (33,3%). Se requirió de soporte intraoperatorio en 2 casos (16,6%), ambos mediante ECMO venoarterial central. 4 pacientes presentaron DPI a las 72 h (33,3%) siendo de grado 3 en 1 caso (8,33%). Las medianas de estancia en UCI y hospitalaria fueron de 17 días (rango 3-48) y 51,5 días (rango 28-89) respectivamente. De los 4 casos con tratamiento con sirolimus previo al TxP (33,3%) ninguno lo precisó tras la cirugía. De los 12 pacientes, 2 (16,6%) fallecieron por rechazo crónico. En ningún caso se detectó recurrencia de la enfermedad de base.

Conclusiones: Los TxP por LAM o HPCL tienen resultados aceptables en nuestra serie, tanto a corto como a medio plazo, por lo que este procedimiento es una opción adecuada para los estadios finales de estas patologías. En nuestra serie ningún paciente sometido a TxP por LAM o HPCL ha presentado recidiva de la enfermedad, pero es imprescindible mantener un seguimiento estrecho.