Introducción: El carcinoma adenoide quístico (CAQ) de la mama deriva del epitelio mamario, representando entre el 0,05 y el 1% del total de las neoplasias mamarias. Histológicamente es un carcinoma similar a los de la misma denominación que asientan en el área nasofaríngea, aunque los mamarios presentan un mejor pronóstico. A pesar de esto, su rareza impide establecer pautas terapéuticas protocolizadas y aceptadas universalmente. Presentamos una revisión retrospectiva desde enero de 1990 hasta marzo de 2015, con un total de 1.733 cánceres de mama, tratados en nuestro Servicio, encontrando 3 casos de CAQ (0,17%).

Casos clínicos: Historia clínica: mujeres de 59, 54 y 76 años, sin antecedentes personales de interés ni familiares. En el primer caso la paciente estaba asintomática, detectándose en screening, y las otros dos consultaron por detectarse un nódulo mamario. En la exploración solo dos casos presentaban un nódulo palpable de 1 y 2 cm. Mamografía: informó de alteración de la estructura del estroma en el no palpable, y de los dos nódulos solo informó de malignidad en uno. Biopsia: con resultado de carcinoma ductal infiltrante, fibroadenoma y carcinoma adenoide quístico, respectivamente. Tratamiento: cirugía conservadora y linfadenectomía axilar en el tumor no palpable y tumorectomía ampliada en los otros dos. Anatomía patológica: carcinoma adenoide quístico grado II, con un tamaño de 3, 1,5 y 2,3 cm. Respectivamente. Linfadenectomía axilar primer caso: 19/0. Receptores hormonales negativos en los tres los casos. Adyuvancia: solo en el primer caso, quimioterapia EC × 4. En todos, radioterapia con fotones 50 Gy asociando braquiterapia en el no palpable y sobreimpresión en los restantes. Seguimiento: las tres pacientes se encuentran en intervalo libre de enfermedad, con un seguimiento superior a 60 meses.

Discusión: Los CAQ de la mama aparecen como tumores bien delimitados, de mayor consistencia que el resto de la glándula y por lo tanto suelen ser detectados por las pacientes. Suelen localizarse en regiones centrales de la mama y con edad promedio de 50 años. La mamografía muestra en ocasiones, un tumor de características benignas o hallazgos de dudosa malignidad: En nuestros casos apareció una distorsión del parénquima, un nódulo de características benignas y en el tercero sospecha de malignidad. En cuanto a los hallazgos anatomopatológicos, aparece proliferación de células neoplásicas con capacidad de producir todos los elementos epiteliales de la mama, con positividad para citoqueratinas y mayoritariamente con receptores hormonales negativos, hallazgos que aparecen nuestros 3 casos. En cuanto al tratamiento encontramos disparidad en lo publicado, indicándose linfadenectomía solo en los casos en que aparece afectación clínica axilar, con indicación mayoritaria de cirugía conservadora seguida de radioterapia cuando los márgenes están libres y con tumor unicéntrico, estando indicada la realización de detección de ganglio centinela en las pacientes con axila clínicamente negativa. El CAQ en nuestra casuística es un tumor de aparición poco frecuente, presentando nuestros casos unas características biológicas semejantes a las descritas en otras publicaciones y con un comportamiento benigno, sin recidiva tras más de 10 años de seguimiento.