Introducción: La enfermedad relacionada con la IgG4, descrita en 2003, se caracteriza por fibrosis inflamatoria acompañada o no, de concentraciones séricas de IgG4 elevadas. Su causa es desconocida y comprende un amplio espectro de alteraciones que comparten características patológicas serológicas y clínicas. Desde el punto de vista clínico la enfermedad puede manifestarse con afectación de un solo o múltiples órganos, entre ellos, el tejido mamario.

Caso clínico: Mujer de 68 años, con antecedentes de hipertensión arterial, pancreatitis de repetición y fibrilación auricular crónica. Intervenida previamente de histerectomía (patología ginecológica benigna), tiroidectomía y colecistectomía. No presenta antecedentes familiares de cáncer de mama. Acude a consulta remitida desde el Programa de Detección Precoz para valoración de una lesión en CSI de mama izquierda, de consistencia aumentada, no dolorosa a la palpación de meses de evolución. La paciente niega otras lesiones palpables. Se realizaron mamografía y ecografía mamarias en las que se objetiva una lesión en CSI de mama izquierda de categoría BIRADS 4, motivo por el cual se realiza biopsia con aguja gruesa ecoguiada, siendo informada como mastitis esclerosante. Posteriormente, durante seguimiento la lesión desaparece. A los 3 años, consulta nuevamente derivada desde el Programa de detección precoz por la aparición de otra lesión en CSI de mama izquierda, con consistencia aumentada y características similares a la mencionada anteriormente. En mamografía y ecografía se objetiva una lesión BIRADS 4 que se biopsia con aguja gruesa siendo informada como: tejido mamario con infiltración linfoplasmocitaria y esclerosis estromal. Dado el antecedente de pancreatitis de repetición, se planteó la posibilidad de que se tratase de manifestación mamaria de una enfermedad relacionada con la IgG4, motivo por el cual se deriva a Medicina Interna para estudio, evidenciando niveles de IgG4 en rango normal, así como el estudio de autoinmunidad que fue negativo. Finalmente, se realizó una ecografía mamaria de control, en la que se comprobó la desaparición de la lesión 9 meses después, sin haber realizado ningún tipo de tratamiento.

Discusión: La IgG4 es una enfermedad sistémica fibroinflamatoria que se asocia con concentraciones circulantes elevadas de IgG4. La lesión patológica se caracteriza por inflamación linfoplasmocitaria con incremento de células plasmáticas IgG4+, fibrosis y flebitis. Se han encontrado concentraciones séricas de IgG4 elevadas en 60-80% de los pacientes con enfermedad relacionada con la IgG4, sin embargo, hasta el 30% de pacientes pueden tener concentraciones de IgG4 en límites normales. Hasta el momento, la patogénesis de la enfermedad no se ha podido determinar de forma completa, se cree que se involucran mecanismos inmunológicos y alérgicos, no obstante, las altas concentraciones de IgG4 no son específicas de la enfermedad. Por tanto, entre las variadas manifestaciones de la enfermedad, la mastitis esclerosante, cuya presentación es como pseudotumores inflamatorios de la mama, es una manifestación local de la enfermedad. El diagnóstico se basa en los hallazgos histopatológicos de la biopsia del tejido afecto y la tinción inmunohistoquímica. Hasta el momento no se ha podido establecer el tratamiento óptimo de esa patología, siendo los glucocorticoides la piedra angular del tratamiento.