Introducción: Las anemias hemolíticas autoinmunes (AHAI) presentan una prevalencia entorno a 1-3 casos cada 100.000 habitantes siendo su clínica muy variable desde asintomática hasta el shock hipovolémico. En cuanto al tratamiento, está ampliamente demostrado que los corticoides suponen la primera línea de tratamiento, teniendo una tasa de fallo del 20% En estos casos actualmente disponemos de dos líneas de tratamiento la esplenectomía y los anti-CD20 como el rituximab. En el presente trabajo haremos una revisión de la literatura sobre el uso de la esplenectomía de urgencias para la resolución de la AHAI grave a propósito de un caso.

Caso clínico: Varón de 58 años con antecedentes personales de cardiopatía isquémica y portador de prótesis valvular mecánica aórtica, en tratamiento con anticoagulantes orales. Diagnosticado de púrpura trombocitopenia inmune en 2005, estando en seguimiento y tratamiento con inmunoglobulinas, corticoides y agonistas del receptor de trombopoyetina. El paciente ingresa con plaquetopenia y anemia refractaria al tratamiento habitual, siendo diagnosticado de AHAI severa y comenzando con dosis altas de corticoides e inmunoglobulinas, con inestabilidad hemodinámica. Se objetivan cifras de hemoglobina de 3,8 g/dL por lo que se hasta trasfunden 6 concentrados de hematíes, que no son rentables, decidiendo esplenectomía. En la que se observa esplenomegalia y bazo accesorio, resecando ambos. Tras esta el paciente recupera cifras normales de hemoglobina, siendo al control a los 6 meses de 13 g/dL

Discusión: Los desórdenes hematológicos son la primera causa mundial de esplenectomía electiva. Las indicaciones de esta están en constante estudio, debido tanto al aumento de diagnóstico de patología autoinmune como a las mejores técnicas quirúrgicas. Por ello, la esplenectomía está aceptada mundialmente como tratamiento de 2ª línea en las anemias y trombopenias autoinmunes de forma electiva, sin embargo, su papel en el tratamiento urgente no está claro. Ante una AHAI con inestabilidad hemodinámica, la primera línea de tratamiento son los corticoides a dosis altas, 1 mg/kg/día y estabilización con fluidos. Sin embargo, presenta un fracaso de un 20-30% y en un 50% de los casos el mantenimiento de dosis muy altas, siendo necesarias otras líneas de tratamiento. Existe mucha controversia, ya que en trabajos como el de Lernech et al la esplenectomía es la opción de elección en todos los pacientes en los que no existan contraindicaciones para la misma mientras que en otros como el trabajo de Giudice et al. la elección entre esplenectomía o rituximab tiene encuentra otros parámetros como la edad o presencia de comorbilidades. Las tasas de respuesta a la esplenectomía, hacen de esta una opción terapéutica aconsejable, ya que consigue una remisión completa a los 36 meses en el 81% de los pacientes menores de 60 años. Además de este buen resultado a largo plazo la esplenectomía supone una disminución en la frecuencia y dosis de tratamiento con cortico esteroides, disminuyendo así los efectos secundarios de los mismos. La esplenectomía de urgencia parece ser una opción válida para el tratamiento de la anemia hemolítica con inestabilidad hemodinámica, pero son necesarios estudios de mayor calidad para poder confirmar estos datos.