Introducción: El linfoma T/NK de tipo nasal extranasal con primario en intestino delgado, es un tipo de linfoma extranodal de células NK/T. A nivel extranasal puede localizarse a nivel de piel, tejidos blandos o el tracto gastrointestinal, siendo esta última localización donde el linfoma se manifiesta de forma más agresiva. Es muy poco frecuente en la población europea y su pronóstico pobre, siendo su supervivencia a los 5 años menor del 45%. Presentamos el caso clínico de una paciente que durante un estudio endoscópico por epigastralgia es diagnosticada de linfoma T/NK de tipo nasal extranasal. Al tercer día tras iniciar tratamiento quimioterápico la paciente presenta abdomen agudo secundario a perforación intestinal que requiere intervención quirúrgica urgente.

Caso clínico: Mujer de 66 años sin antecedentes de interés remitida a hematología tras diagnóstico de linfoma T-NK nasal extranasal. La paciente había acudido a consultas de medicina digestiva por epigastralgia de 5 meses de evolución asociada a pérdida de peso. Durante el estudio se realizó una endoscopia digestiva alta que mostraba una úlcera duodenal de 3 cm a nivel de la segunda porción duodenal, siendo diagnosticada de linfoma T-NK nasal extranasal. Se completa estudio con TAC de extensión que muestra engrosamiento de 2ª-3ª porción duodenal y en múltiples segmentos de yeyuno e íleon, con dilatación aneurismática de la luz intestinal, coincidiendo con las áreas de intensa actividad metabólica de la PET-TAC, hallazgos sugestivos de linfoma intestinal. En la analítica destaca una pancitopenia y serología positiva para virus Epstein-Barr. La paciente ingresa en hematología para tratamiento quimioterápico con gencitabina, cisplatino dexametasona y asparraginasa. Tras tres ciclos de tratamiento avisan por mal estado general y exploración física con signos de irritación peritoneal. Se realiza TC abdomino-pélvico en el cual se observan burbujas de neumoperitoneo a nivel de yeyuno sugestivas de perforación intestinal. Se decide intervención quirúrgica urgente, intraoperatoriamente se evidencian 10 perforaciones a nivel de yeyuno proximal, que se extienden desde 10 cm del ángulo de Treitz hasta unos 50 cm del mismo y otra perforación a unos 15 cm de la válvula de Bauhin. Se realiza resección de ambos segmentos afectos y dos anastomosis termino-terminales manuales. La anatomía patológica mostraba infiltración multifocal por linfoma T NK nasal de localización extranasal con ulceración y perforación en todas las lesiones. La paciente presenta un postoperatorio favorable, iniciando tolerancia al 5º día postoperatorio. Se realiza TC control en el cual no se evidencia fuga de contraste ni complicaciones a nivel abdominal, por lo que la paciente es dada de alta al servicio de hematología para tratamiento de la aplasia medular.

Discusión: La localización intestinal en los linfomas T/NK nasal extranasal es extremadamente rara. Es más frecuente en hombres de edad media y suele asociarse a la presencia de virus Epstein Barr. La presentación clínica suele aparecer como dolor abdominal, fiebre, hemorragia digestiva baja y menos frecuentemente como perforación intestinal. Son varias las alternativas terapéuticas disponibles, siendo las más frecuentes la quimioterapia y la resección quirúrgica. Sin embargo, pese a tratamientos agresivos, su supervivencia es muy pobre.