Objetivos: Describir un caso de adenoma paratiroideo gigante atípico.

Métodos: Paciente varón de 57 años con diagnóstico de hiperparatiroidismo primario a raíz de estudio por astenia grave, con reducción de la ingesta por caída de múltiples piezas dentarias y pérdida de peso de 7 kg en 3-4 meses. Al diagnóstico presenta calcio corregido [Ca(co)] 13,29 mg/dL con fosfato 1,6 mg/dL y PTHi 1.266 pg/mL. Durante el estudio presenta PTHi máxima 1.585,80 pg/mL y Ca(co) máximo 14,8 mg/dL. Se le realiza TC toracoabdominal objetivándose litiasis renales bilaterales y una masa mediastínica de 38 × 37 mm, con múltiples áreas quísticas intralesionales y algunas calcificaciones, posterior al lóbulo tiroideo derecho, muy sugestiva de tumor de paratiroides. La ecoendoscopia descarta infiltración esofágica o traqueal. El MIBI-SPECT/TC objetiva una estructura mediastínica de 40 mm independiente del tiroides, posterior al lóbulo tiroideo derecho, con quistes y calcificaciones en su interior, que muestra actividad residual focal altamente sugestiva de tumor de paratiroides. Densitometría ósea que objetiva osteoporosis. En comité de tumores endocrinos se decide escisión quirúrgica. Previamente a la intervención se inicia tratamiento con cinacalcet con dosis hasta 60 mg/12h, pero debido a la importante intolerancia digestiva se suspende.

Resultados: En la intervención se objetiva la masa descrita posterior al nervio laríngeo recurrente (NLR), indurada al tacto, que contacta con el tubérculo de Zuckerkandl sin invadirlo. Se reseca por completo previa hemitiroidectomía derecha de necesidad, con abordaje cráneo-caudal del NLR. Se realiza vaciamiento ganglionar ipsilateral al no poder descartar su origen neoplásico. Neuromonitorización intraoperatoria del NLR sin alteraciones. La PTHi intraoperatoria tras la escisión fue de 199,3 pg/mL. A las 24h de la cirugía el Ca(co) se redujo a 13,26 mg/dL (previo de 13,61 mg/dL), y en los días posteriores la bajada fue progresiva hasta 11,88 mg/dL, con una PTHi de 25,20 pg/mL. El posoperatorio cursó sin incidencias y el paciente fue dado de alta al tercer día posoperatorio, con calcio oral y calcitriol como profilaxis de hipocalcemia en consenso con Endocrinología. Al mes de la intervención el Ca(co) fue de 7,78 mg/dL, con una PTHi que había ascendido hasta 337,9 pg/mL. A los dos meses de seguimiento posoperatorio el Ca(co) fue de 8,58 mg/dL con una PTHi de 178,70 pg/mL. La anatomía patológica objetiva una glándula paratiroides que pesa 34g y mide 55 × 40 × 35mm, de cápsula mal definida, con presencia de tractos fibrosos asociados a hemosiderina, sin necrosis, sin infiltración capsular, vascular, perineural ni ganglionar en el vaciamiento ipsilateral.

Conclusiones: Se considera adenoma paratiroideo gigante aquél que pesa más de 3,5 gramos y cuya histología sea compatible. El adenoma paratiroideo atípico es una neoplasia compuesta por células principales paratiroideas con presencia de tractos fibrosos asociados a hemosiderina y sin evidencia de claro crecimiento infiltrativo o necrosis. Deben considerarse tumores de potencial maligno incierto, y requieren de un seguimiento estrecho a largo plazo.