Objetivos: El carcinoma de paratiroides es una patología muy infrecuente (0,005% de todos los cánceres). Supone menos del 1% de los casos de hiperparatiroidismo primario. Es igual de frecuente en ambos sexos, y la media de edad al diagnóstico es de 45-50 años. Suelen presentar síntomas relacionados con la hipercalcemia severa (> 14 mg/dl) y niveles de PTH de 5 a 10 veces por encima del límite superior de la normalidad. La localización del tumor se realiza combinando dos pruebas de imagen (habitualmente gammagrafía con MIBI y ecografía), y ante la sospecha de carcinoma se debe evitar la PAAF por al riesgo de diseminación y recidiva local. El objetivo es exponer nuestra experiencia en el manejo del carcinoma de paratiroides en los últimos 10 años.

Métodos: Presentamos una serie de 5 casos de carcinoma de paratiroides intervenidos en nuestro centro entre enero de 2011 y marzo de 2021, en seguimiento hasta la actualidad.

Resultados: Cuatro de los cinco pacientes son hombres. La media de edad es de 46 años (rango: 37-52). Ninguno presentaba antecedentes patológicos de interés al diagnóstico. En 4 pacientes se objetivó una calcemia > 14 mg/dl y una PTH > 1,000 pg/ml, se realizó gammagrafía con MIBI y ecografía cervical para localizar la glándula patológica, y se hizo una monitorización intraoperatoria de la PTH, con un descenso de más del 50% a los 15 minutos de la paratiroidectomía. Dos de los cuatro pacientes debutaron con crisis paratiroidea hipercalcémica; los dos restantes se diagnosticaron en el contexto de dolores osteomusculares generalizados, y molestias digestivas inespecíficas y astenia. El diagnóstico de un paciente fue un hallazgo en el estudio anatomopatológico de una hemitiroidectomía por citología con proliferación folicular, realizándose el estudio habitual a posteriori. Dos pacientes permanecen con PTH en rango de normalidad y sin recurrencias en las pruebas de imagen durante un periodo de seguimiento de 10 y 1 año. Dos pacientes se han reintervenido hasta en 4 ocasiones por recidivas en un periodo de 10 y 8 años; uno de ellos actualmente en tratamiento con cinacalcet. Un paciente continúa en estudio por nueva elevación de la PTH tras paratiroidectomía en marzo de 2021.

Conclusiones: El carcinoma de paratiroides tiene un bajo potencial maligno y con una supervivencia a los 10 años de hasta el 77%. Sin embargo, se caracteriza por su alta tasa de recurrencia local (aproximadamente el 50%), por lo que precisan seguimiento a largo plazo. El único tratamiento con intención curativa es la paratiroidectomía con loboistmectomía ipsilateral en bloque. El procedimiento puede estar guiado con la medición de PTH intraoperatoria para comprobar la extirpación del tejido paratiroideo evitando disecciones cervicales amplias. La American Association of Endocrine Surgeons no recomienda la linfadenectomía profiláctica dada la baja tasa de diseminación ganglionar ni tratamiento adyuvante de forma rutinaria.