Introducción: El carcinoma de paratiroides es una entidad muy poco prevalente en la población general como causa de hiperparatiroidismo primario. Su existencia se descubre con cierta frecuencia tras la realización de una paratiroidectomía selectiva por sospecha de adenoma paratiroideo.

Caso clínico: Presentamos varón de 62 años, sin antecedentes de interés, remitido por Endocrinología ante la sospecha de hiperparatiroidismo primario secundario a adenoma paratiroideo inferior derecho. Analítica: calcio corregido por albúmina de 12,2, PTH intacta de 391,2, calciuria de 24 horas de 239. Ecografía: compatible con adenoma paratiroideo inferior derecho. Gammagrafía: compatible con adenoma paratiroideo inferior derecho. Se programa cirugía electiva, realizándose paratiroidectomía inferior derecha mínimamente invasiva. En estudio intraoperatorio, la pieza pesó 4,63 gramos y era compatible con tejido paratiroideo. Se realizó monitorización intraoperatoria de PTH, con nivel preincisional de 395,7, a los 5 minutos de 2535,2, a los 10 minutos 1800 y a los 20 minutos 1.230,5, por lo que se cumplieron los criterios de Roma de curación. El paciente fue dado de alta hospitalaria el mismo día en régimen CMA. Anatomía patológica: compatible con carcinoma de paratiroides. Datos de infiltración de tejido muscular circundante. Se completó estudio con PET-TAC: Se objetivó pequeña lesión nodular con discreta actividad glicídica caudal al polo inferior del lóbulo tiroideo derecho, sin otras captaciones patológicas. Se programó reintervención quirúrgica, realizándose hemitiroidectomía derecha + istmectomía con resección en bloque de los músculos tirohioideo y esternotiroideo, parte del cricofaríngeo y fibras del esternocleidomastoideo. Se asoció linfadenectomía del compartimento central dereho. El paciente presentó parálisis recurrencial derecha. En el momento actual está pendiente de completar estudio genético. Anatomía patológica: presencia de carcinoma de paratiroides infiltrando la musculatura pretiroidea resecada y el tejido linfático subyacente del compartimento central, sin identificar metástasis ganglionares. Márgenes quirúrgicos libres.

Discusión: Se trata de una entidad muy poco prevalente. Según el Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) cancer registry data, presentó un ratio de incidencia de 2000 a 2012 del 0,36. Su asociación con MEN 1 es extremadamente rara, habiendo reportado la Clínica Mayo un solo caso desde 1977 hasta 2013. Se ha reconocido que la mutación del gen HRPT2 juega un papel importante en su patogénesis. Suele presentare en pacientes de 44 a 54 años sin diferencia de sexos, con calcemia entre 14,6 y 15,9 mg/dL, PTH entre 4 y 10 veces superiores a los valores normales y, de manera más excepcional, crisis paratiroidea o masa cervical. Se diagnostica típicamente en el estudio anatomopatológico tras paratiroidectomía por sospecha de adenoma. Los dos criterios anatomopatológicos son la invasión de estructuras vecinas y las metástasis ganglionares. Los principales factores de mal pronóstico son el tamaño lesional y el sexo masculino. El tratamiento quirúrgico consiste en una hemitiroidectomía con resección de los tejidos musculares circundantes, recomendándose asociar linfadenectomía del compartimento central. No se recomienda RT posoperatoria. Si se identifican metástasis resecables, debe indicarse cirugía de las mismas. En caso de enfermedad irresecable se realizará control de la hipercalcemia con bifosfonatos, calciomiméticos y, en caso de refractariedad, denosumab.