Objetivos: El síndrome antifosfolípido catastrófico (SAFC) constituye la manifestación más grave del SAF, una trombofilia sistémica autoinmune de etiología desconocida. Ocurre en menos del 1% de los casos y afecta predominantemente a mujeres jóvenes. La patogenia se basa en el desarrollo de una microangiopatía trombótica generalizada en un corto periodo de tiempo y el espectro clínico es variado, de evolución muy grave pudiendo desencadenar fallo multiorgánico.

Caso clínico: Paciente mujer de 24 años que acude a Urgencias por dolor abdominal y fiebre de menos de 48 horas de evolución. Ingresa en Servicio de Reumatología por sospecha de síndrome antifosfolípido ante compatibilidad de hallazgos clínicos, radiológicos en TAC de infartos renales y pseudoaneurisma de arteria hepática e inmunohistoquímicos de anticuerpos antifosfolípido positivos, iniciado tratamiento con enoxaparina 60 mg/12 horas e inmunoglobulinas. Presenta empeoramiento clínico e inestabilidad hemodinámica con anemización progresiva. En TC se informa de importante hemoperitoneo, con punto de sangrado activo a nivel de mesocolon izquierdo, decidiéndose intervención quirúrgica urgente. Durante su posterior ingreso en UCI requirió de soporte vasoactivo y se realizaron un total de siete cirugías ante persistencia de sangrado con realización de packings intraabdominales y esplenectomía posterior. Se administraron bolos de metilprednisolona 500 mg/día con pauta posterior descendente además del uso compasivo de eculizumab (inhibidor de la fracción C5 del complemento), utilizado en casos de SAFC refractario. Desde la última cirugía con retirada de packing la paciente presentó una recuperación de la estabilidad hemodinámica sin evidencia de más sangrado y no anemización.

Discusión: Este caso clínico de SAFC complejo con shock hipovolémico secundario a hemoperitoneo asociaba un fatal pronóstico. La cirugía de control de dañol prioriza de una manera precoz el control del sangrado para una correcta resucitación del paciente. El manejo multidisciplinar de la hemorragia masiva demuestra una gran variabilidad en la práctica clínica diaria, por lo que es importante una coordinación sistematizada y comunicación entre los distintos profesionales.