Introducción: El glucagonoma es un tumor endocrino excepcional, con una incidencia estimada de 1 caso/20 millones de habitantes/año. Aparecen generalmente entre los 45 y los 70 años, predominando en mujeres. Habitualmente se presenta con un síndrome típico de diabetes, enfermedad cutánea, adelgazamiento y anemia. En el 67-90% de los casos aparece una lesión cutánea característica (eritema necrolítico migratorio), debiendo sospecharse también ante una psoriasis extensa que no mejora con tratamiento adecuado. Suelen ser tumores grandes, únicos y de crecimiento lento. El 50-80% presenta metástasis en el momento diagnóstico, siendo el hígado el lugar más frecuente. El tratamiento de elección es quirúrgico, presentando una supervivencia hasta del 50% a los 5 años.

Caso clínico: Varón de 52 años, en seguimiento por Dermatología por una psoriasis vulgar, diagnosticada en 2012. Acudió a revisión refiriendo empeoramiento y aumento del número de lesiones cutáneas en extremidades inferiores, a pesar de tratamiento, asociando síndrome constitucional de varios meses de evolución, con importante pérdida de peso. Sospechando un eritema necrolítico migratorio, se solicitó una biopsia de piel que confirmó el diagnóstico. Se realizó una analítica dónde destacó la elevación de los niveles de glucagón, y un TC abdominal, en el que se encontró una masa de 3,2 cm en el cuerpo del páncreas, compatible con un tumor neuroendocrino (probablemente glucagonoma), junto con múltiples metástasis hepáticas bilobares. Se completó el estudio con OctreoScan, que mostró sobreexpresión de receptores de somatostatina en dichas lesiones. Con diagnóstico de sospecha de glucagonoma, se intervino quirúrgicamente al paciente, realizando una pancreatectomía corporo-caudal con esplenectomía y linfadenectomía. El estudio anatomopatológico de la pieza quirúrgica confirmó que se trataba de un glucagonoma T3N1M1, tumor neuroendocrino grado 2 (1 mitosis/10 campos de gran aumento y un índice Ki67 del 10%). En la evolución, se evidenció una mejoría significativa de las lesiones cutáneas durante los días siguientes a la intervención, desapareciendo por completo a los 15 días. Actualmente el paciente se encuentra en tratamiento con Lanreótido y pendiente de trasplante hepático.

Discusión: El glucagonoma es un tumor raro, de difícil diagnóstico si no se sospecha. Ante la presencia de unas lesiones cutáneas de tipo psoriasiformes con comportamiento migratorio cíclico, que no mejoran con el tratamiento adecuado, es necesario descartar la existencia de una masa pancreática, ya que, en caso de tratarse de un glucagonoma, su diagnóstico precoz mejora la supervivencia. El tratamiento de elección es quirúrgico. Siendo su evolución difícil de predecir dado el escaso número de casos existentes.