Introducción y objetivos:El carcinoma de la corteza suprarrenal es uno de los tumores endocrinos malignos más agresivos, con una incidencia anual en torno a 0,5-2 casos por cada millón de habitantes según las series. Suele afectar predominantemente a mujeres en torno a los 40-50 años; la mayoría siendo esporádicos. De acuerdo con el tipo funcional pueden ser clasificados como tumores secretores de hormonas o no, pudiendo ser diagnosticados de forma incidental. Nuestro objetivo es aportar un nuevo caso a la escasa lista descrita en la literatura y nuestro enfoque diagnóstico y terapéutico.

Caso clínico: Se trata de una mujer de 51 años de edad con síndrome de Marfan, disección aórtica tipo A con sustitución mitroaórtica, e hipertensión arterial. La paciente fue trasladada del servicio de Cardiología tras el diagnóstico de un tumor adrenal secretor de andrógenos a raíz de un estudio por flutter auricular. La paciente refería hirsutismo en el último año además de calor, sudoración y mareos habituales, sin ganancia de peso, cambios en la composición corporal, aparición de estrías rojizas ni otros síntomas de interés. Se solicitaron hormonas sexuales masculinas que resultaron estar elevadas. Fue valorada por Endocrinología realizándose un estudio más detallado, demostrándose ausencia de secreción de otras hormonas salvo las sexuales masculinas, siendo las metanefrinas en orina y cortisol en plasma negativos. A la exploración física destacaba la presencia de una masa palpable en flanco e hipocondrio izquierdo, por lo que se solicitó ecografía abdominal que demostró una masa de difícil definición. Se solicitó una tomografía computarizada abdominal que identificó una gran masa retroperitoneal de 26 × 19 × 14 cm dependiente de la glándula suprarrenal izquierda. Ante estos hallazgos se decidió intervención quirúrgica, evidenciándose en la cirugía una tumoración de unos 20 cm de diámetro que englobaba la glándula suprarrenal y riñón izquierdos. Se llevó a cabo una adrenalectomía izquierda abierta y se resecó en bloque el riñón y uréter izquierdos, sin incidencias. Evolución postoperatoria satisfactoria, dándose de alta a las dos semanas, con normalización de las hormonas sexuales masculinas. El estudio anatomopatológico de la pieza quirúrgica fue de carcinoma suprarrenal. Aunque los únicos criterios definitorios para malignidad en las neoplasias adrenocorticales son la metástasis a distancia y/o invasión local, existen criterios histológicos para predecir un fenotipo agresivo como los llamados criterios de Weiss. La presencia de 3 o más criterios indica malignidad, cumpliéndose en nuestro caso 5 de 9. Asimismo, el índice de proliferación Ki67 es uno de los marcadores inmunohistoquímicos más empleados para la diferenciación del carcinoma adrenocortical de un adenoma, confirmándose el diagnóstico cuando este es de más del 5%, siendo del 12% en nuestra paciente.

Discusión: En este caso, fue necesario el alto índice de sospecha para el diagnóstico de este tipo de tumor. Es importante tener en cuenta que los criterios morfológicos o histopatológicos no son suficientes para el diagnóstico definitivo de carcinoma suprarrenal, y que el estado funcional del tumor, como en nuestra paciente, se considera característica de malignidad adrenocortical.