Introducción: El síndrome de Cushing por producción ectópica de ACTH es raro, ocurre en un 10% de los casos, siendo la causa más frecuente un tumor carcinoide de pulmón. El tratamiento de elección es la resección del tumor primario sin embargo en ocasiones el tumor primario es desconocido o no resecable con una producción de ACTH incontrolable médicamente requiriéndose la realización de una suprarrenalectomía bilateral.

Caso clínico: Se trata de una mujer de 65 años que ingresa en Medicina Interna por neumonía junto con clínica de debilidad muscular, poliuria, calambres, hirsutismo y fragilidad vascular con múltiples hematomas. En la analítica destacaba una hipopotasemia de 2,1 mEq/L e hiperglucemia de 233 mg/dL, por lo que ante estos hallazgos se solicitó una medición del cortisol basal resultando elevado de hasta 110 μg/dl [5-25] iniciándose el estudio completo con determinaciones hormonales con resultado de Síndrome de Cushing ectópico además de unos valores elevados de somatostatina y de gastrina. RM hipofisaria descarta tumoración hipofisaria por lo que se continuó el estudio en busca de una tumoración productora de ACTH. En el TAC toráco-abdominal se evidenciaron incontables metástasis hepáticas junto a una hiperplasia suprarrenal bilateral sin objetivarse tumor primario. Octreoscán con metástasis hepáticas con positividad para receptores de somastostatina, sin más hallazgos. Biopsia hepática de tumor neuroendocrino G2. PET con aumento de captación metabólica hepática compatible con metástasis sin otro foco de captación metabólica. Colonoscopia sin hallazgos. Se comenzó tratamiento con ketokonazol y posteriormente con metopirona con lo que mantenía cortisolemias altas e hipopotasemia por lo que ante mal control médico y junto a un progresivo deterioro clínico de la paciente se realizó suprarrenalectomía bilateral laparoscópica con resultado anatomopatológico de hiperplasia cortico-adrenal. Tras la intervención mejoría progresiva del control iónico y las glucemias siendo dada de alta un mes tras la intervención quirúrgica. En seguimiento posterior se solicita TAC: enfermedad en progresión con aumento del número y tamaño de las metástasis hepáticas y aparición de lesiones óseas sin evidencia de tumor primario. Actualmente en tratamiento con suplementos de potasio, hidroaltesona y fludrocortisona.

Discusión: El síndrome de Cushing ectópico es una entidad heterogénea cuyo pronóstico depende del tipo de tumor secretor y del control del hipercortisolismo. El diagnóstico es difícil y en ocasiones no logra evidenciarse la localización del tumor primario. El control de la sintomatología debe ser médico pero en ocasiones el manejo médico es insuficiente siendo necesaria la realización de una suprarrenalectomía bilateral, siendo el abordaje ideal laparoscópico.