Objetivos: Comunicar nuestra experiencia y mostrar una revisión actualizada de la literatura, en relación con un infrecuente caso clínico de neuroblastoma anaplásico adrenal (NAA) en el adulto. El neuroblastoma es el tumor sólido maligno más frecuente en el periodo neonatal y en niños pero extremadamente raro en el adulto.

Caso clínico: Presentamos el caso clínico de un varón de 68 años con AP de HTA bien controlada, porfiria cutánea tarda y hepatopatía crónica VHC. Es valorado en nuestro centro por presentar una crisis hipertensiva de difícil control que precisa ingreso hospitalario, objetivando valores de cromogranina A y 5OH indolacético elevados. Se realizó un CT abdominal identificando, glándula suprarrenal izquierda con presencia de una masa heterogénea con captación de contraste, de 33 mm de diámetro, que parecía corresponder con un carcinoma como primera posibilidad. Analíticamente destaca cromagranina A en plasma 278,00 ng/mL, noradrenalina orina 339,00 μg/24h, normetanefrina orina 2.243,00 μg/24h y normetanefrina en plasma 1.134,00 pg/ml. Se completó el estudio con una RM abdominal identificando lesión nodular adrenal izquierda, redondeada, de 3 × 3 cm, sugestiva de feocromocitoma y un PET-TC en el que la masa presentaba una discreta captación de FDG con un SUVmax de 4,7. Ante estos hallazgos y previo bloqueo adrenal farmacológico se realiza suprarrenalectomia izquierda laparoscópica sin incidencias, siendo dado de alta en 4º DPO. El estudio histológico reveló la presencia de un nódulo de 3,5 × 2,7 cm, bien delimitado, con bordes ligeramente lobulados, inmunohistoquímicamente positivo para: CD56, S100, NSE, sinaptofisina, vimentina y cromogranina. Actualmente el paciente se encuentra pendiente de recibir tratamiento oncológico coadyuvante. El neuroblastoma es extremadamente inusual en pacientes no pediátricos y tiene como localización la médula adrenal (más común en la infancia), pelvis (5%), mediastino (14%) y retroperitoneo, siendo ésta la localización más frecuente en adultos (65%). Comienza con mayor frecuencia durante los primeros años de la niñez, por lo general, en niños menores de cinco años de edad. Ocasionalmente, se origina antes del nacimiento, pero suele diagnosticarse en los primeros años de vida, cuando el tumor empieza a crecer y causar síntomas, y se asocia con alta morbilidad y mortalidad, debido a la alta incidencia de metástasis. El pronóstico depende del tejido de origen, de la extensión del tumor y de las anormalidades asociadas. El estudio de mayor utilidad es la tomografía axial computarizada y su tratamiento incluye la resección en bloque, quimioterapia y radioterapia para enfermedad residual. Tras el análisis de la literatura, hemos encontrado únicamente 3 series de casos que hacen referencia a pacientes pediátricos. Tan solo existen publicados casos clínicos aislados haciendo referencia a la presencia de estas lesiones en pacientes adultos, siendo el caso que presentamos el que cuenta con una mayor edad al diagnóstico.

Discusión: Nuestros hallazgos indican que el neuroblastoma adrenal anaplásico representa una entidad patológica infrecuente pero real en relación con las masas suprarrenales del adulto. Su diagnóstico radiológico precoz y su tratamiento quirúrgico inmediato asociada al tratamiento quimio y radioterápico coadyuvantes, son claves para una satisfactoria evolución.