Introducción: Hasta el 30% de los casos de dermatomiositis se asocian a cáncer. La proteína de factor de transcripción-1-gamma/alfa (TIF-1-gamma/alfa) ha sido relacionada con la oncogénesis y el anticuerpo (Ac) anti TIF-1-gamma/alfa es frecuentemente identificado en las dermatomiositis asociadas a procesos malignos. Generalmente los tumores asociados en el tubo digestivo son adenocarcinomas, siendo más infrecuentes los carcinomas. En concreto, el carcinoma gástrico tipo linfoepitelioma like es un tumor infrecuente caracterizado por una intensa infiltración linfoide en el estroma asociado habitualmente a infección por virus de Epstein Barr. Su manifestación clínica es similar al carcinoma gástrico y cuenta con un mejor pronóstico.

Caso clínico: Paciente varón de 69 años quien consulta al servicio de dermatología por cuadro de prurito asociado a eritema heliotropo en párpados, eritema en esclavina y pápulas liquenoides en brazos y piernas. Sin síntomas musculares ni elevación de enzimas de miolisis. Inician tratamiento con prednisona oral (45 mg al día) e hidrocortisona 0,1% tópica sin respuesta por lo cual toman biopsia que es compatible con dermatomiositis, estudio inmunológico cualitativo positivo para Ac antiTIF-1-gamma positivos y una tomografía computarizada con gammagrafía de emisión de positrones (PET-TC) con foco de hipercaptación en cuerpo gástrico. Resto de anticuerpos específicos y marcadores tumorales negativos. Es valorado por medicina digestiva quienes realizan gastroscopia encontrándose en cara posterior de cuerpo gástrico lesión de 3 cm con depresión central ulcerada con biopsia compatible con carcinoma mal diferenciado. Se decide realización de gastrectomía subtotal por laparoscopia, con informe de anatomía patológica de adenocarcinoma gástrico con estroma linfoide asociado a VEB que invade submucosa sin invasión linfovascular ni perineural (PT1N0, estadio IA). Después de la cirugía las lesiones mejoran progresivamente. Es dado de alta al séptimo día posoperatorio sin complicaciones.

Discusión: El eritema heliotropo y las pápulas de Gotron son hallazgos patognomónicos de dermatomiositis, que, junto a debilidad muscular simétrica proximal o biopsia compatible facilitan el diagnóstico. Alrededor del 73% de las dermatomiositis que asocian Ac anti TIF-1-gamma/alfa presentan asociación con cáncer. Los tipos más frecuentemente implicados en el varón son pulmón y próstata, pero también pueden encontrarse tumores digestivos, ureterales y nasofaríngeos. En un metaanálisis reciente se relacionó con un RR de 3,69 la dermatomiositis con el cáncer gástrico. Es frecuente que la dermatomiositis paraneoplásica sea resistente a corticoterapia y que el tratamiento de la neoplasia mejore la clínica cutánea. El carcinoma gástrico tipo linfoepitelioma like es un tumor infrecuente caracterizado por la intensa infiltración linfocítica en el estroma. Este tumor comprende el 4% de los carcinomas gástricos y es aún más infrecuente su asociación a adenocarcinoma gástrico diferenciado. Su asociación con la infección por VEB es más frecuente en hombres ancianos, y su diagnóstico preoperatorio es difícil, diagnosticándose principalmente en el estudio anatomopatológico. Su pronóstico es bueno, principalmente por su poca diseminación la cual es impedida por la infiltración linfocítica y granulomatosa, con una supervivencia mayor a 12 años en el 95% de los casos.