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38º Congreso Nacional SEMERGEN Área Neurología
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38º Congreso Nacional SEMERGEN
Santiago De Compostela , 26 October - 29 June 2016
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99. Área Neurología
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212/3201 - Ictus isquémico en SÍNDROME de dandy walker

M.F. Ortiz Irustia, M.M. Sancho Suárez, C. Bermejo Navarro y E. Capilla Rodríguez

Médico de Familia. Centro de Salud Montclart. Sant Boi de Llobregat.

Descripción del caso: Paciente varón 21 años con hábito tóxicos; fumador. Antecedentes patológicos; trastorno del aprendizaje, trastornos destructivo del control de los impulsos y de conducta durante infancia y adolescencia a raíz de hipoacusia progresiva de 2 meses de evolución se inicia estudio por médico de cabecera solicitando audiometría y TC craneal derivación a ORL donde se le realiza RM cerebral confirma diagnóstico de síndrome de Dandy Walker, presenta palpitaciones se deriva a cardiología con diagnóstico de síndrome de Wolf Parkinson White. Acude a urgencias por afasia mixta de pocas horas de evolución, TC craneal;imagen de hipodensidad cortico-subcortical en territorio ACM izq. Orientación diagnóstica de Ictus isquémico confirmado por RM cerebral a estudio. Tratamiento actual Risperdal 1 mg/día.

Exploración y pruebas complementarias: Audiometría y TC craneal desde atención primaria.

Juicio clínico: Ha presentado dos episodios de Ictus, el primero curso con afasia y elevación CPK, y en un segundo con estatus parcial Dado la presencia de hipoacusia e ictus en paciente joven se inició estudio para descartar enfermedad mitocondrial, donde se confirma síndrome de MELAS.

Diagnóstico diferencial: Debe plantearse 1er trimestre de embarazo conjunto de anomalías de fosa posterior por: malformación clásica de Dandy-Walker, la variante de Dandy-Walker y la megacisterna magna. Síndrome MELAS.

Comentario final: El síndrome de Dandy Walker trastorno cerebral raro. A veces se diagnostica después del nacimiento, en este caso en la edad adulto joven en forma incidental a raíz de estudio de hipoacusia que inicia su médico de cabecera.

Bibliografía

  1. Warwick CT, Reyes BJ, Ayoob MR, Subit M. W V Med J. 2008;104:25-7.
  2. Prieto Espuñes S, Santos-Juanes J, Medina Villanueva A, Concha Torre A, Rey Galàn C, Sánchez del Río J. J Am Acad Dermatol. 2004;51:142-3.
  3. Tobías González P, Gil Mira M, Valero de Bernabé J, Zapardiel Gutiérrez I. Ginecol Obstet Méx. 2012;80:534-9.

Palabras clave: Síndrome Dandy Walker. Isquemia cerebral. Ictus. Síndrome MELAS.

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