Descripción del caso: Mujer de 33 años consulta por sobrepeso, amenorrea y astenia, sin otros antecedentes personales fue diagnosticada de enfermedad Cushing por microadenoma hipofisario. Se practicó en dos ocasiones resección endoscópica transnasal de hipófisis e inició ketoconazol sin mejoria clínica y persistiendo hipercortisolismo poscirugía comenzó con metopirona, hidroaltesona, debutó DM e HTA de difícil control; decidiéndose suprarrenalectomía bilateral para controlar síndrome metabólico e hipercortisolismo. Continúa con calciocarbonato/colecalciferol, citalopram, eutirox, insulina, ranitidina, fludrocortisona, hidrocortisona.

Exploración y pruebas complementarias: En su primera analítica hemograma, bioquímica básica, TSH, T4, prolactina, folitropina, lutropina y estradiol normales; prueba embarazo negativo; CyO, colaboradora, no focalidad neurológica, facies de luna llena, alopecia, vello en cara, espalda y región torácica, estrías rojovinosas en abdomen, obesidad. RMN (pre 1ª cirugía): microadenoma de 7 mm en lado izquierdo de hipofis. Analítica posterior: cortisol salivar 0,964 μg/dl, ACTH 22,8, cortisol tras 1 mg DEXA 26,2 μg/dl, CLU 558,8. A los 6 meses persiste sintomática, destaca ACTH 66,7 pg/ml, cortisol basal 14,2 ug/dl, cortisol salivar 0,26 ug/dl, CLU 21,6 ug/día. RMN (pre 2ª cirugía) adenoma hipofisario de 11 mm, sin afectación quiasmática; anatomía patológica de adenoma productor de ACTH. Dexa: Tscore CL -0,8, Tscore CF -0,2, Tscore CT 0,4. Tras 2º cirugía: hematoquímica básica normal, hbA1c 8,9, TSH 0,42, FT4 0,73, ACTH 104, cortisol 50,6.

Juicio clínico: Enfermedad de Cushing.

Diagnóstico diferencial: Causas de síndrome Cushing como sobreproducción hipofisaria de ACTH, secundaria a tumores, hiperplasia/neoplasia suprarrenal o iatrógena, alcoholismo, depresión o resistencia al cortisol.

Comentario final: Se practicó hipofisectomía completa y posterior suprarrenalectomía bilateral con mejoría; precisará seguimiento y tratamiento de por vida debido al panhipopituitarismo e insuficiencia suprarrenal posquirúrgica.

Bibliografía

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Palabras clave: Amenorrhea. Hypophysectomy. Adrenal Glands. Pituitary ACTH Hypersecretion.