Descripción del caso: Varón de 83 años antecedentes HTA, DM tipo II, DLP acude a su MAP por presentar ptosis palpebral de OD y diplopía. Asociado a debilidad en EESS y EEII, habiendo presentado 4 caídas. Se remite a oftalmología.

Exploración y pruebas complementarias: Hipotropia leve y limitación relativa de abducción OI.OD normal. RMN cerebral y orbitaria: rinopansinusitis, signos difusos de atrofia cerebral y leucoencefalopatía hipóxica. Dado el empeoramiento de la debilidad facial, cervical y de extremidades acude a Urgencias: EF: constantes vitales normales, neurológico OI ptosis completa con oftalmoparesia grave, ptosis 2/3 OD.PC, balance ms y sensib. conservados. ECG: normal. Hemograma y bioquímica normales, PCR 17 VSG 32, B12, TSH y proteninograma normales. Serologías HBV HCV lúes (-). EMG: respuesta decremental tras estimulación repetitiva.TC tórax: no imágenes sugestivas de timoma. Ingresa en MI con sospecha de miastenia gravis. Inicia tratamiento con mestinon con mejoría sintomática. AC anti Rc de ACH(+). Se traslada a neurología para tratamiento con IgG ev.

Juicio clínico: La presencia de diplopía y ptosis palpebral de carácter fluctuante, con tendencia a progresar en el día, asociado a debilidad muscular en extremidades es sugestivo de miastenia gravis.

Diagnóstico diferencial: Enfermedades que afectan a la unión neuromuscular son el síndrome Eaton-Lambert miastenia fliar infantil, pobreza de vesículas sinápticas, déficit de acetilcolinesterasa, déficit de Rc de Ach.

Comentario final: La MG es un trastorno autoinmune con producción de autoanticuerpos contra Rc músculo-esqueléticos, la gran mayoría de acetilcolina. La clínica característica es la debilidad muscular fluctuante que se incrementa con el esfuerzo. La debilidad ocular es el síntoma inicial más común, que puede evolucionar a debilidad generalizada. El diagnóstico puede apoyarse en pruebas farmacológicas (de edrofonio), inmunológicas (antic. contra Rc de Ach, antic antitirocinasa ms específicos, antic antiestriado) o electrofisiología. El tratamiento es sintomático con inhibidores de colinesterasa, a corto plazo plasmaféresis, IG ev, a largo plazo prednisona, azatioprina, micofenolato, ciclosporina, tacrolimus, ciclofosfamida.

Bibliografía

1. Myasthenia gravis and other diseases of the neuromuscular junction. En: Longo D, Kasper D, Jameson JL, eds. Harrison's Principles of Internal Medicine. McGraw-Hill; 2001:15-20.
2. Miastenia gravis: diagnóstico y tratamiento. AMC. 2009;13.

Palabras clave: Miastenia gravis. Ptosis.