212/1336 - SÍNDROME nefrótico de debut
aMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Los Dolores. Cartagena. bMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Cartagena Oeste. Murcia. cMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Cartagena Este. Cartagena. dMédico Residente; fMédico de Familia. Centro de Salud San Antón. Cartagena. eMédico de Familia. Hospital Nostra Senyora de Meritxell. Valencia.
Descripción del caso: Varón de 14 años de edad que acude nuestra consulta ya que la madre refiere que hace una semana tuvo un episodio de infección respiratoria de vías superiores, febril, inicialmente tratado con amoxicilina (50 mg/Kg), con edema facial desde el inicio y en las últimas 48 horas distensión abdominal y edema en extremidades inferiores, junto con disminución de la diuresis. Como antecedentes destacar varicela y numerosas asistencias en Urgencias por episodios de infección de vías aéreas superiores. Vacunación adecuada y sin reacciones alérgicas conocidas. Antecedentes familiares de litiasis renal.
Exploración y pruebas complementarias: Talla y peso dentro de percentiles. Tª axilar: 36,2 oC y PA: 107/67 mmHg. Buen aspecto general. No petequias ni adenopatías. Sin focalidad neurológica y signos meníngeos negativos. Edema palpebral. Orofaringe: muy hiperémica sin exudados y con rinorrea anterior. Otoscopia: OI con hiperemia marginal y tímpano deslustrado. Auscultación cardio-pulmonar, exploración abdominal anodina. Genitales: aumento de ambas bolsas escrotales, con contenido líquido a la transluminación, no dolorosos a la exploración, reflejo cremastérico presente y sin signos inflamatorios. Miembros inferiores con edema pretibial. Bioquímica anodina sin elevación de reactantes de fase aguda y hemograma y coagulación anodina. Estudio inmunológico, antiestreptolisina, alfa 1-antitripsina y proteinograma anodino. C3 159 mg/dL y C4 28 mg/dL. Orina: pH 6,5, proteínas ++++, Hb y cuerpos cetónicos. Sedimento: cilindros hialino-granulosos en cantidad moderada. Radiografía de tórax: anodina. Coprocultivo negativo. Ecografía urinaria: anodina.
Juicio clínico: Síndrome nefrótico idiopático de debut corticodependiente.
Diagnóstico diferencial: Glomerulonefritis aguda. Púrpura de Schönlein-Henoch. Nefropatía IgA. Síndrome de Alport. Vasculitis.
Comentario final: El síndrome nefrótico idiopático (SNI) con posible mediación inmunológica y no genética responde generalmente a los corticoides pero el 30-50% de SN son corticorresistentes y evolucionan a insuficiencia renal por lo que es esencial desde Atención Primaria un correcto diagnóstico y seguimiento posterior para comprobar la efectividad terapéutica y modificarla (subir escalón terapéutico con ciclosfosfamida, micofenolato y ciclosporina) si es necesario para evitar el fracaso renal.
Bibliografía
- Caridi G, Trivelli A, Sanna-Cherchi, Ghiggeri GM. Familial forms of nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol. 2010;25:241-52.
Palabras clave: Edema palpebral. Proteinuria. Síndrome nefrótico.