212/2663 - Síndrome de Churg-Strauss: a propósito de un caso
aMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria; cMédico de Familia. Centro de Salud Gamazo. Valladolid. bMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Tórtola. Valladolid.
Descripción del caso: Mujer de 50 años, exfumadora. Asmática, pólipos nasales y sinusitis. Acude por cuadro de 2 meses de evolución de astenia intensa con artralgias migratorias no simétricas que se ha intensificado en los últimos 15 días hasta llegar a limitar su actividad diaria. Refiere que en ocasiones presenta manchas rojizas en la piel tras la ducha. Además desde pequeña tiene episodios repetidos de infección respiratoria de vías altas.
Exploración y pruebas complementarias: Paciente consciente y orientada. Buen estado general. No ingurgitación yugular, no adenopatías. Auscultación cardiopulmonar: rítmica, no soplos, murmullo vesicular conservado. Abdomen: depresible, no visceromegalias, no dolor ni signos de irritación peritoneal. Extremidades inferiores sin edemas, no signos de trombosis venosa profunda. Exploración neurológica: pares craneales sin alteraciones. Fuerza y sensibilidad conservada y simétrica en las cuatro extremidades. Reflejo plantar flexor bilateral. Romberg negativo. Pruebas complementarias: eosinófilos 74%, estudios inmunológicos: cANCA positivo y anti-MPO positivo. TACAR: opacidades bilaterales en vidrio deslustrado, adenopatías paratraqueales bilaterales de 1 cm. Electromiografía: axonotomesis incompleta, de predominio distal y de intensidad severa del nervio peroneal derecho, escasa actividad voluntaria en el músculo pedio derecho. Neuropatía periférica axonal parcial. Evolución: durante su hospitalización recibió bolos de metilprednisolona 1 g, continuando con prednisona con mejoría.
Juicio clínico: Vasculitis granulomatosa alérgica de Churg-Strauss.
Diagnóstico diferencial: Neoplasia hematológica. Síndrome hipereosinofilico. Aspergilosis broncopulmonar alérgica. Granulomatosis de Wegener.
Comentario final: El síndrome de Churg-Strauss es una vasculitis necrotizante sistémica que afecta vasos de pequeño calibre y, en menor proporción, de mediano calibre. Tiene una incidencia de 1-4 casos por millón de habitantes/año. La etiología es desconocida y su patogenia multifactorial. Están involucrados factores genéticos inmunoalérgicos, así como los anticuerpos anticitoplásmicos (p-ANCA/anti-MPO), presentes en el 40% de los pacientes. La anamnesis y examen físico son pilares importantes en su diagnóstico y debe ser considerada en aquellos pacientes con síntomas sistémicos y/o disfunción multiorgánica.
Bibliografía
- Mohammad AJ, Jacobsson LT, Mahr AD, Sturfelt G, Segelmark M. Prevalence of Wegener's granulomatosis, microscopic polyangiitis, polyarteritis nodosa and Churg-Strauss syndrome within a defined population in southern Sweden. Rheumatology (Oxford). 2007;46:1329-37.
Palabras clave: Churg-Strauss. Granulomatosis alérgica. Vasculitis.