424/2185 - SÍNDROME ICTEROBSTRUCTIVO SECUNDARIO A SARCOIDOSIS SISTÉMICA
1Médico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud La Paz. Madrid. 2Médico de Familia. Centro de Salud La Paz. Madrid.
Descripción del caso: Varón de 52 años, que refiere síndrome constitucional de 2 semanas de evolución asociado a coloración amarillenta de piel y conjuntivas, prurito generalizado y orinas oscuras.
Exploración y pruebas complementarias: En la exploración destaca ictericia mucocutánea. Analíticamente se objetiva elevación de bilirrubina 8,7 mg/dL (directa 6,6 mg/dL) ALT, AST, GGT, FA (173/84/214/249 U/L respectivamente) y Ca19.9 elevado (216 UI/mL). Serología de virus hepatotropos negativa. Mantoux: negativo. La ecografía abdominal evidencia dilatación de vía biliar intrahepática con lesión infiltrante en cabeza pancreática. En la tomografía toracoabdominal se identifican múltiples granulomas calcificados en el parénquima pulmonar y múltiples adenopatías broncopulmonares, paratraqueales e hiliares de forma bilateral y prevascular, subcarinal, supraclavicular derecha, lesión sólida en la cabeza pancreática, lesión compatible con colangiocarcinoma hiliar y múltiples adenopatías en hilio hepático, tronco celiaco y en grandes vasos. Se realiza fibrobroncoscopia con biopsias negativas para granulomas, células tumorales, presencia de B.A.A.R y PCR de M. tuberculosis. Se realiza CPRE con colocación de prótesis biliar y toma de biopsias negativas para malignidad. Tanto las biopsias guiadas por ecoendoscopia del hilio hepático y de la lesión pancreática demostraron muestras de tejido inflamatorio y mucoso. Los hallazgos del PET-TC confirmaron el hipermetabolismo de las lesiones descritas en las pruebas de imágenes iniciales. Finalmente, el estudio anatomopatológico de las adenopatías retroperitoneales y supraclavicular derecha evidenció una extensa reacción sarcoidal interfolicular compatible con sarcoidosis. Tras iniciar el tratamiento con prednisona y metrotexato, el paciente presenta una evolución satisfactoria clínica y radiológicamente.
Orientación diagnóstica: Sarcoidosis sistémica con afectación predominante de la vía biliar.
Diagnóstico diferencial: Colangiocarcinoma, tumor de cabeza del páncreas, tuberculosis miliar, afectación hepática del linfoma de Hodgkin.
Comentario final: La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa de etiología multifactorial, que puede afectar a cualquier órgano, más comúnmente el sistema pulmonar, linfático y hepático. La detección temprana de esta enfermedad y el seguimiento longitudinal son importantes para prevenir la insuficiencia hepática manifiesta.
Bibliografía
- Ibrahim AM, Bhandari B, Soriano PK, Quader Z, Gao JZ, Shuster D, Mamillapalli CK. Hepatic Involvement in Systemic Sarcoidosis. Am J Case Rep. 2018;19:1212-5.
Palabras clave: Síndrome icterobstructivo. Sarcoidosis sistémica.