Descripción del caso: Paciente de 17 años, sin antecedentes de interés, quien presenta desde hace dos meses clínica de fiebre en torno a 38 ^oC de predominio nocturno, de manera episódica con periodos de hasta 7 días sin presentar picos febriles, presentando además mialgias, artralgias, astenia e hiporexia, paciente refiere pérdida de peso de hasta 10 kg durante este periodo. En primera analítica solo reseñable PCR de17 y VSG levemente elevada por lo que se repite ampliando para cubrir marcadores autoinmunes obteniéndose Hb en torno a 9,4 g/L (previa de 12,0 g/L) con trombopenia de 43 × 10⁹ plaquetas, sospechando hemolisis autoinmune se deriva a Urgencias donde es ingresada por probable síndrome de Evans, allí presenta anticuerpos anti nucleares positivos con DNA por IFI positivo (+++) y visión borrosa, posterior empeoramiento de función renal, se remite a HUVA por sospecha de purpura trombótica trombocitopénica, con retinopatía vascular con microinfartos, recibiendo tratamiento con corticoides a dosis altas, buena respuesta al tratamiento con diagnóstico al alta de lupus eritematoso sistémico con nefropatía lúpica tipo IV.

Exploración y pruebas complementarias: 16/10/14: proteína C reactiva 17,0 mg/L ASTO 109 UI/mL. Látex F.R < 10,0. Hematíes 4,5 × 10¹²/L. Hemoglobina 12 g/L. Velocidad de sedimentación 32 (resto sin nada reseñable). 12/12/14: Hematíes 3,4 × 10¹²/L. Hemoglobina 9,4 g/L. Plaquetas 43. Frotis: trombopenia moderada, a expensas de elementos de gran tamaño. No se observan agregados de plaquetas. Anemia moderada, con marcada anisocitosis. Se observan algunas formas eritrocitarias anómalas (esquistocitos).

Juicio clínico: LES con nefropatía lúpica tipo IV.

Diagnóstico diferencial: Síndrome de EVANS, púrpura trombótica trombocitopénica.

Comentario final: No siempre es fácil un diagnóstico a nivel de atención primaria, paciente presentaba múltiples síntomas inespecíficos, con escasa repercusión analítica, siendo el principal factor que derivó a urgencias la hemolisis, es importante siempre tener en cuenta a la clínica que la paciente refiere y contrastarla con la evidencia obtenida sin llegar a ignorar detalle alguno para el diagnóstico oportuno

Bibliografía

1. Romero-Díaz J, García-Sosa I, Sánchez-Guerrero J. Thrombosis in systemic lupus erythematosus and other autoimmune diseases of recent onset. J Rheumatol. 2009;36:68.
2. Tian XP, Zhang X. Gastrointestinal involvement in systemic lupus erythematosus: insight into pathogenesis, diagnosis and treatment. World J Gastroenterol. 2010;16:2971.