Descripción del caso: Mujer 32 años con asma bronquial que acude por empeoramiento de disnea, en esfuerzo y reposo, sin buena respuesta a tratamiento hace meses. Antecedentes personales: no alergias. Exfumadora desde 2012. No hipertensión, no diabetes, no dislipemia. Asma bronquial intrínseco diagnosticado en 2012 (sin revisiones). Infecciones respiratorias frecuentes. Rinitis. Cólico renoureteral. Angiomiolipomas renales bilaterales. Embolización selectiva de aneurisma renal izquierdo. Cirugías previas: adenoidectomía. Situación basal: activa. Sin animales. Disnea grado 3. Tratamiento: budesonida/formoterol 3 inhalaciones/24horas.

Exploración y pruebas complementarias: Tensión arterial 124/84. Frecuencia cardíaca 64 lpm, frecuencia respiratoria 18, saturación O2 94%. Consciente, orientada, normohidratada. Normocoloreada. Regular estado general, Auscultación cardiopulmonar: rítmica, sin soplos, sin estertores. Abdomen normal. Miembros inferiores sin edemas. Radiografía tórax: sin infiltrados, sin pinzamiento senos costofrénicos. Espirometría: FVC 2.790 ml (67%), FEV1 1.280 ml (38%), FEV1/FVC 45. Prueba broncodilatadora positiva: mejoría de FVC22% y de FEV1 41%. Obstrucción persistente al flujo aéreo. Inmunoglobulina E normal. Tomografía axial computarizada alta resolución torácica: incontables quistes pulmonares bilaterales, sin clara predominancia, con distribución difusa. Morfología redondeada, uniforme, pared fina, diámetros < 1,5-2 cm. Escaso parénquima pulmonar. No otras lesiones. Volúmenes pulmonares normales. Sin derrame pleural. Conclusión: Hallazgos compatibles con linfangioleiomiomatosis. Plan broncoscopia y lavado broncoalveolar.

Juicio clínico: Linfangioleiomiomatosis pulmonar.

Diagnóstico diferencial: Alergias. Asma. Bronquitis crónica. Enfisema. Fibrosis pulmonar idiopática. Histiocitosis pulmonar. Neumotórax primario espontáneo. Deficiencia de α1 antitripsina. Enfisema. Sarcoidosis. Esclerosis tuberosa.

Comentario final: Linfangioleiomiomatosis se caracterizada por la proliferación anormal y crecimiento aberrante de células musculares lisas inmaduras en parénquima, vía aérea, vasos linfáticos y sanguíneos pulmonares, que crean lesiones quísticas. Afecta además otros ganglios linfáticos en tórax, abdomen y retroperitoneo, con aparición de linfangiomas y angiomiolipomas, sobre todo renal. Se manifiesta en mujeres de edad fértil. Debido a su rareza, suele confundirse con asma bronquial, por presentar patrón espirométrico obstructivo reversible, prueba que realizamos en Atención Primaria. De ahí la importancia de familiarizarse con la enfermedad. Clínica de disnea de esfuerzo, tos seca, neumotórax y quilotórax recidivante. La enfermedad no tiene tratamiento, con evolución progresiva hacia la insuficiencia respiratoria, que condiciona finalmente la muerte.

Bibliografía

1. Emilio AB, Nuria MF, Francisco VS, José PA. Linfangioleiomiomatosis. Arch Bronconeumol. 2011;47(2): 85-93.
2. Oberstein EM, Gómez JP, Glassberg MK. Linfangioleiomiomatosis. Revista de Patologia Respiratoria. 2009;12(4):178-80.