17810 - SÍNDROME DE PRES (ENCEFALOPATÍA POSTERIOR REVERSIBLE): DESCRIPCIÓN DE UNA SERIE DE 7 CASOS PEDIÁTRICOS
Servicio de Neurología. Hospital Universitario La Paz.
Objetivos: Analizar la causa, evolución clínica y tratamientos empleados en una serie de casos diagnosticados de síndrome de PRES. El síndrome de PRES es una entidad consistente en edema cerebral vasogénico subcortical reversible y sintomatología aguda neurológica en el contexto de fallo renal, alteraciones de la presión arterial, drogas citotóxicas, enfermedades autoinmunes o preeclampsia. Se produce por lesión endotelial con daño de la barrera hematoencefálica.
Material y métodos: Se recogieron los casos evaluados clínicamente en los años 2018 a 2022 en nuestras consultas, analizando datos demográficos, clínica asociada, imagen de resonancia craneal, tratamientos y evolución.
Resultados: Se registraron 7 pacientes de entre 3 y 8 años. Cinco de ellos tenían antecedentes clínicos significativos: síndrome de activación macrofágica, poliserositis e insuficiencia renal, displasia quística renal, leucemia aguda linfoblástica B e insensibilidad congénita al dolor (CIPA). Los 7 se presentaron con crisis epiléptica, de inicio focal o generalizada, asociándose los 7 a hipertensión arterial brusca. En un único caso la hipertensión fue idiopática, siendo en los 6 restantes secundaria a enfermedad aguda (glomerulonefritis, estenosis arterial renal, insuficiencia renal crónica, insuficiencia renal aguda y toxicidad por teicoplanina). Cinco pacientes recibieron tratamiento con Levetiracetam, de 3 a 6 meses, no recibiendo tratamiento los 2 restantes. La resolución fue completa en todos ellos.
Conclusión: El síndrome de PRES es una entidad infrecuente en la infancia en la que se debe pensar en el caso de crisis de causa no conocida, especialmente en pacientes predispuestos a hipertensión arterial brusca, ya que es probablemente la etiología más frecuente.