Objetivos: La encefalitis de Rasmussen (ER) es una encefalitis crónica unihemisférica que cursa con una epilepsia focal farmacorresistente, déficits focales neurológicos y deterioro cognitivo progresivo. Presentamos una forma atípica con debut en la adolescencia y evolución favorable con tratamiento inmunomodulador.

Material y métodos: Exposición de un caso atípico y revisión bibliográfica.

Resultados: Mujer de 15 años con desarrollo psicomotor normal, presenta episodios de crisis generalizada tónico-clónica por lo que se inicia tratamiento con fármaco antiepiléptico (FAE). Estudio inicial con RM craneal y electroencefalograma normales. Tras un año asintomática, comienza con crisis focales con desconexión del medio y elementos motores de difícil control con FAEs en combinación. En la exploración destaca leve paresia distal de extremidad superior izquierda. Se repite RM craneal que objetiva atrofia cortical del lóbulo frontal-insular y región perisilviana derecha. Tras despistaje etiológico, la paciente cumple criterios de ER. Se inicia tratamiento con corticoides e inmunoglobulinas intravenosas con mejoría clínica. Dada la buena respuesta, se mantiene tratamiento periódico con inmunoglobulinas periódicas con estabilidad clínica.

Conclusión: La edad media de inicio son los 6 años, solo el 10% de las ER ocurren en adolescentes y adultos jóvenes. La etiología es desconocida y no existe tratamiento específico. La cirugía es hasta la fecha, el tratamiento más efectivo para controlar las crisis epilépticas y prevenir la progresión de la enfermedad. Sin embargo, basándonos en un origen autoinmune de la ER, se ha visto que la administración precoz de tratamiento inmunomodulador puede modificar el curso de la enfermedad y retrasar o evitar la cirugía.