Objetivos: Las vasculitis cerebrales son una patología infrecuente, pueden estar causadas por múltiples mecanismos patogénicos e implicar diferentes entidades. Es importante identificarlas, diferenciarlas y tratarlas para conseguir un buen pronóstico funcional. Diferentes descripciones citan la muy mala evolución clínica y gran mortalidad especialmente cuando se difiere el tratamiento o se realiza un diagnóstico tardío.

Material y métodos: Analizamos casos de vasculitis cerebrales identificadas entre 2010-2022 en nuestro servicio. Se describen datos epidemiológicos, entidades causantes, hallazgos radiológicos, evolución clínica y mortalidad en el seguimiento a largo plazo.

Resultados: Se registraron diez casos de vasculitis con afectación del SNC: 4 vasculitis aisladas del SNC, 3 de causa infecciosa, 2 vasculitis sistémicas con afectación del SNC y una vasculitis relacionada con enfermedad inflamatoria sistémica. Con una edad media de 53,8 ± 15 años y estancia hospitalaria media 37,4 ± 23,1 días. Todas presentaron múltiples lesiones isquémicas en la RM cerebral, un 20% asociada a hemorragias. El tratamiento de elección en todos los casos, excepto en las infecciosas, fue la corticoterapia, y como segunda línea la ciclofosfamida. La causa infecciosa se relaciona con una mejor situación funcional al alta si se trata precozmente. Las vasculitis sistémicas presentan mayor gravedad y peor pronóstico funcional, el único fallecimiento pertenece a este grupo. Todas las vasculitis aisladas del SNC mejoraron clínicamente con el tratamiento, una de ellas se mantuvo asintomática al alta.

Conclusión: Las vasculitis del SNC pueden comprender muchas entidades, y es de especial importancia diagnosticarlas dado que como demuestra nuestra serie pueden presentar buen pronóstico funcional tras un inicio temprano del tratamiento.