Objetivos: El síndrome de la mano alien (SMA) o ajena se caracteriza por movimientos involuntarios apendiculares asociados o no a sensación de descontrol sobre ellos, habitualmente unilaterales y en la mano no dominante. Clásicamente se ha ligado a lesiones del cuerpo calloso, lóbulo parietal o frontal. Presentamos una paciente que presentó SMA asociada a una lesión del giro cingulado anterior.

Material y métodos: Mujer, 63 años, diagnosticada de síndrome mielodisplásico con progresión a leucemia mieloide aguda a pesar de citotóxicos y alotrasplante. Consulta por movimientos anormales de predominio distal en extremidades izquierdas, subagudos y lentamente progresivos. En hemicuerpo izquierdo presenta hiperreflexia, postura anómala de la mano y dificultad para realizar movimientos voluntarios condicionando dismetría, sugiriendo una SMA.

Resultados: La resonancia cerebral describe lesiones desmielinizantes subcorticales en cíngulo anterior y corona radiada anterior así como pedúnculo cerebeloso medio izquierdo sugestivas de leucoencefalopatía multifocal progresiva. Por encontrarse en situación terminal, no se realiza estudio de virus JC en LCR.

Conclusión: Las lesiones más frecuentemente descritas en el SMA son parietales, cuerpo calloso y frontomediales, pero topográficamente existen 3 variantes: anterior frontal, afectando la cara medial del lóbulo frontal, área motora suplementaria y/o giro cingulado anterior; callosa, implicando al cuerpo calloso o tercio anterior del rostrum; y posterior, pudiendo afectarse lóbulo parietal y rara vez occipital o tálamo. En nuestra paciente la lesión del cingulado anterior, que altera el mecanismo ideomotor, explicaría el desarrollo de SMA, y es una topografía a destacar por su infrecuencia.