Objetivos: La atrofia monomiélica es una entidad infrecuente caracterizada por atrofia y debilidad restringida a una extremidad, secundaria a diversas patologías, siendo la morfea profunda una causa rara.

Material y métodos: Revisión de un caso de atrofia monomiélica secundario a morfea analizando el fenotipo y hallazgos de las pruebas.

Resultados: Hombre de 40 años remitido a consulta neuromuscular por atrofia monomiélica de extremidad inferior derecha (EID) de larga evolución. Con cuatro años de edad presentó una placa cutánea redondeada en región precordial derecha, diagnosticándose de morfea en fase esclerótica por biopsia. Dos años después comenzó a cojear y progresivamente desarrolló atrofia de EID. La electromiografía y TC de columna lumbar fueron normales; una biopsia muscular informó signos de miopatía inflamatoria. Consulta actualmente para descartar otras causas de atrofia monomiélica. La atrofia de EID ha permanecido estable sin producirle limitaciones físicas, aunque ocasionalmente nota sobrecarga muscular, calambres en pantorrillas y dificultad para puntillas con pie derecho, donde emplea dos tallas menos de zapato. El examen físico muestra atrofia y debilidad de EID global con gradiente disto-proximal y de región pectoral derecha, con reflejos y sensibilidad conservados. CK normales. El EMG resulta normal. La RM muscular muestra menor volumen muscular global de EID sin infiltración grasa ni brillos en STIR y atrofia subcutánea pectoral derecha.

Conclusión: La morfea profunda es una rara causa de atrofia monomiélica secundaria a la afectación de tejidos profundos, incluyendo fascia y músculo, generando deformidades y déficits funcionales que pueden simular una enfermedad neuromuscular y debe considerarse en el diagnóstico diferencial.