Objetivos: La neuropatía de fibra fina (NFF) es una de las complicaciones neurológicas más frecuentes en el síndrome de Sjögren (SS). Analizamos la respuesta a tratamiento en una serie de pacientes en nuestro medio.

Material y métodos: Análisis descriptivo de una serie de 6 casos consecutivos de neuropatía de fibra fina asociada a SS.

Resultados: Edad media al diagnóstico de NFF de 47 años (30-58), con un retraso diagnóstico desde el inicio de los síntomas neurológicos de 3,5 años. El diagnóstico de SS fue previo o simultáneo al diagnóstico de NFF precisando el 100% de los casos biopsia de glándula salivar confirmatoria. El diagnóstico de NFF se realizó mediante criterios clínicos compatibles y respuesta de conductancia electroquímica (Sudoscan^®) positivo en el 100% de los pacientes. El síntoma más frecuente fue el dolor neuropático (6/6), siendo la forma de dolor urente la más frecuente (3/6). En orden de frecuencia los otros síntomas más frecuentes fueron: vaciamiento gástrico enlentecido (5/6), problemas de acomodación (4/6) y alteraciones del ritmo intestinal (4/6). Se probó un esquema habitual de inmunoglobulinas intravenosas (IgIV) con inducción de 2 g/kg y mantenimiento 1 g/kg mensual en 4/6 de pacientes existiendo respuesta clínica positiva en 3/4 y en un paciente con mala tolerancia se escaló a rituximab.

Conclusión: El uso de IgIV supuso una mejoría clínica de los síntomas de fibra fina en la mayoría de nuestros pacientes, demostrando buena efectividad y aceptable tolerabilidad.