19075 - Síndrome de Guillain-Barré tipo AMSAN hiperagudo asociado a anticuerpos anti-GD1b
Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario La Mancha Centro.
Objetivos: La presencia de anticuerpos contra el gangliósido GD1b se ha descrito en casos de síndrome de Guillain-Barré (SGB) y de Miller-Fisher (SMF). Los pacientes con SGB antiGD1b positivo de forma aislada suelen cursar con síntomas troncoencefálicos o sensitivos y parecen tener un mejor pronóstico que con otros anticuerpos, con una recuperación más rápida de los síntomas. Reportamos el caso de un varón de 42 años con SGB tipo AMSAN hiperagudo con anticuerpos anti-GD1b positivos.
Material y métodos: Se realiza una descripción del caso y se compara con los casos reportados de SGB-SMF anti-GD1b positivos.
Resultados: Varón de 42 años que acude por debilidad tetrapendicular, parestesias en manos, dificultad para la deglución y disfonía al despertarse. Antecedente de toxiinfección alimentaria dos meses antes. A la exploración, debilidad tetrapendicular de predominio proximal y flexo-extensión cervical normal, y reflejos presentes. Se realizó RM craneocervical urgente, sin hallazgos y PL con leve disociación albuminocitológica, iniciándose tratamiento con IgIV. Posteriormente, aparición rápidamente progresiva de debilidad cervical y disnea, precisando ingreso en UCI. Se objetivó un AMSAN grave en el EMG y anticuerpos antiGD1b positivos en suero. Se repitió un segundo ciclo de IgIV y corticoides a altas dosis, sin respuesta. El paciente rechazó plasmaféresis, con evolución a tetraplejía arrefléxica, que persiste actualmente.
Conclusión: El SGB y el SMF anti-GD1b positivos se asocian a formas axonales sensitivas y atáxicas con buen pronóstico tras 6 meses. En nuestro caso, predominó la clínica sensitivo-motora y la evolución fue tórpida a pesar del tratamiento.