19312 - Siderosis superficial del sistema nervioso central (SNC) como causa infrecuente de mielopatía y ataxia de la marcha
Servicio de Neurología. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona.
Objetivos: La siderosis superficial del SNC es un trastorno muy infrecuente resultado del depósito de hemosiderina en las capas subpiales del cerebro y médula espinal. La clínica más frecuentemente asociada es la sordera neurosensorial y la ataxia cerebelosa.
Material y métodos: Presentamos el caso clínico de un paciente con siderosis y clínica de mielopatía y ataxia progresivas, pero no hipoacusia.
Resultados: Varón de 59 años con antecedente de accidente de tráfico a los 15 años, con resultado de parálisis completa de plexo braquial derecho. Es derivado a neurología por trastorno progresivo de la marcha de 2 años de evolución. A la exploración destacaba dismetría de extremidades inferiores con signos de piramidalismo franco: Babinski, hiperreflexia y clonus aquíleo sostenido bilateral. La marcha era atáxica. Una RM craneal y cérvico-dorsal mostró marcada hipointensidad a lo largo de la superficie pial de cerebelo, bulbo, protuberancia, mesencéfalo y todo el trayecto medular, asociada a hiperintensidad centromedular desde bulbo hasta D3. Existía desgarro dural con colecciones foraminales en C7-D1 y D1-D2 derechas, con ausencia de raíces nerviosas. Una angioRM craneal descartó presencia de malformaciones vasculares.
Conclusión: En nuestro caso, el sangrado crónico se atribuyó a la avulsión de raíces del plexo braquial y formación de pseudomeningoceles en las vainas. El daño neuronal se produciría por la liberación de radicales libres y peroxidación, una vez sobrepasada la capacidad de las células microgliales de síntesis de ferritina. Aunque infrecuente, la siderosis superficial es una entidad a considerar en pacientes con ataxia y/o mielopatías progresivas, especialmente si presentan antecedente traumático de plexo braquial.