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LXXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología (SEN) Enfermedades desmielinizantes II
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LXXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología (SEN)
Valencia, 19 - 23 November 2024
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14. Enfermedades desmielinizantes II
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21521 - CARACTERIZACIÓN CLÍNICA DE 64 PACIENTES CON ANTICUERPOS CONTRA LA PROTEÍNA ÁCIDA FIBRILAR GLIAL (GFAP)

Fonseca Pérez, E.1; Cabrera Maqueda, J.1; Fernández, V.2; Ruiz García, R.3; Naranjo, L.3; Álvarez Bravo, G.4; Sedano Tous, M.5; Olivé Cirera, G.6; Martí, M.7; Sebastián Torres, B.8; Venegas Pérez, B.9; Silvarrey Rodríguez, S.10; Izquierdo García, C.11; Velasco Fargas, R.12; Morales, E.13; Gállego Pérez de Larraya, J.14; Ruiz Palomino, M.15; Ros Segura, M.16; Calles Hernández, C.17; Massot Cladera, M.18; Ruiz Ortiz, M.19; Sánchez, C.20; Riverol Fernández, M.14; Lázaro Romero, A.21; Torres Iglesias, G.22; Sepúlveda, M.1; Armangué, T.23; Saiz Hinarejos, A.24; Dalmau, J.25; Graus, F.26; Martínez Hernández, E.26

1Unidad de Neuroinmunología Clínica. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona; 2Servicio de Neurología. Hospital Quirón; 3Servicio de Inmunología. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona; 4Unidad de Neuroinmunología Clínica. Hospital Universitari de Girona Dr. Josep Trueta; 5Servicio de Neurología. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla; 6Unidad de Neuroinmunología Clínica. Instituto de Investigaciones Biomédicas August Pi i Sunyer (IDIBAPS). Caixa Research Institute. Hospital Parc Taulí; 7Servicio de Neurología. Hospital San Pedro de Logroño; 8Servicio de Neurología. Hospital Universitario Miguel Servet. Instituto de Investigación Sanitaria Aragón; 9Servicio de Neurología. Hospital Universitario Central de Asturias; 10Servicio de Neurología. Hospital de Basurto; 11Servicio de Neurología. Hospital Universitari Germans Trias i Pujol; 12Servicio de Neurología. Hospital Universitari de Bellvitge. Instititut Català d’Oncologia L’Hospitalet; 13Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario de Cáceres; 14Servicio de Neurología. Clínica Universitaria de Navarra; 15Servicio de Neurología. Hospital Obispo Polanco; 16Servicio de Neurología. Hospital Universitario Parc Taulí; 17Servicio de Neurología. Complejo Asistencial Son Espases; 18Servicio de Neurología. Hospital Universitari Son Espases; 19Servicio de Neurología. Hospital Universitario 12 de Octubre. Instituto de Salud Carlos II; 20Servicio de Neuro-Oftalmología. Hospital Universitario 12 de Octubre; 21Servicio de Neurología. Hospital de Alcañiz; 22Servicio de Neurología. Hospital Universitario La Paz; 23Unidad de Neuroinmunología Clínica. Hospital de Sant Joan de Déu. Instituto de Investigaciones Biomédicas August Pi i Sunyer (IDIBAPS). Caixa Research Institute. Hospital Clínic de Barcelona; 24Unidad de Neuroinmunología Clínica. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona. Instituto de Investigaciones Biomédicas August Pi i Sunyer (IDIBAPS); 25Unidad de Neuroinmunología Clínica. Instituto de Investigaciones Biomédicas August Pi i Sunyer (IDIBAPS). Caixa Research Institute. Hospital Clínic de Barcelona, Universidad de Barcelona; 26Unidad de Neuroinmunología Clínica. Instituto de Investigaciones Biomédicas August Pi i Sunyer (IDIBAPS), Hospital Clínic de Barcelona, Universidad de Barcelona.

Objetivos: Describir las características clínicas, tratamiento y pronóstico de una cohorte de pacientes con anticuerpos anti-GFAP.

Material y métodos: Revisión retrospectiva de pacientes con muestras estudiadas en nuestro laboratorio y anticuerpos anti-GFAP positivos (2016-2024). La información clínica se obtuvo mediante cuestionarios estructurados. Se excluyeron casos con información insuficiente o con otros anticuerpos concomitantes.

Resultados: 64 pacientes (46 hombres [72%]), edad mediana 54 años (IQR: 41-70). Siete (11%) habían tenido episodios neurológicos previos (6 inflamación focal del SNC de causa no filiada, 1 encefalitis NMDAR), 9 (14%) enfermedades autoinmunes, y 12 (19%) neoplasias (6 pacientes tratados con inhibidores del punto de control inmunitario y 3 con diagnóstico de novo). Todos tuvieron los anti-GFAP positivos en LCR y 9/42 (21%) también en suero. Los cuadros clínicos fueron meningoencefalitis (48 [75%]; 13 con mielitis asociada), encefalitis (7 [11%]), romboencefalitis (5 [8%]), mielitis (2 [3%]) y neuropatía óptica (2 [3%]). El LCR era inflamatorio en 56/58 (97%), y la RM cerebral anormal en 37/61 (61%). Mediana de mRS al nadir 5 (IQR: 3-5) y 20/53 (31%) requirieron ingreso en UCI. Fueron tratados con corticoides 55/61 (90%) y 20/61 (31%) recibieron inmunomodulador adicional. Tras una mediana de seguimiento de 5 meses (IQR: 2-22), la mediana de mRS era 3 (IQR: 1-5), 40/57 (70%) pacientes mejoraron (12 completa, 28 parcialmente) y 7/57 (12%) fallecieron (4 [57%] relacionado con el cuadro neurológico).

Conclusión: En esta cohorte con anticuerpos anti-GFAP aislados la mayoría de pacientes presentaron meningoencefalitis con curso monofásico. A pesar del tratamiento un tercio no mejoraron o fallecieron.

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