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LXXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología (SEN) Neurología general I
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LXXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología (SEN)
Valencia, 19 - 23 November 2024
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30. Neurología general I
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20745 - ASTROCITOPATÍA AUTOINMUNE POR ANTICUERPOS CONTRA LA PROTEÍNA ÁCIDA FIBRILAR GLIAL (GFAP) EN PACIENTE EN TRATAMIENTO CON NIVOLUMAB

Pérez Girona, L.; Vázquez Justes, D.; Paul Arias, M.; García Diaz, A.; Freixa Cruz, A.; Nieva Sánchez, C.; Rojas Cristancho, J.; Purroy, F.; Quilez, A.; Quibus Requena, L.; Brieva Ruiz, L.

Servicio de Neurología. Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida.

Objetivos: La astrocitopatía autoinmune por anticuerpos contra la proteína ácida fibrilar glial (GFAP) es una rara condición autoinmune del sistema nervioso central. La clínica es variable, con un inicio agudo-subagudo y pudiendo producir meningoencefalomielitis, encefalopatía, trastornos del movimiento y/o cefalea entre otros. La radiología es típica a menudo acompañada de un realce de gadolinio cerebral lineal perivascular radial. En un 25% de los pacientes la etiología es paraneoplásica, más frecuentemente por teratoma ovárico. Existe evidencia escasa en cuanto a la asociación al tratamiento con inhibidores check-point.

Material y métodos: Mujer de 59 años con antecedentes de melanoma (estadio III de Clark) en tratamiento activo con nivolumab (anti-PD1) presenta cuadro de encefalopatía con desorientación, lenguaje incoherente, ataxia, cefalea y agitación de 1 mes de evolución.

Resultados: La punción lumbar evidenció hiperproteinorraquia de 117 mg/dl. La RM cerebral mostró la presencia de realce radial periventricular, lo que hizo sospechar la astrocitopatía GFAP. Se añadió anti-GFAP en LCR resultando positivos. Se inició tratamiento con metilprednisolona en bolus seguido de mg/kg en pauta descendente con buena evolución inicial, pero reaparición de la clínica al suspender la corticoterapia, motivo por el cual se reintrodujo y, posteriormente, se realizó desescalada lentamente progresiva y se asoció ácido micofenólico. Desde entonces, se mantiene asintomática.

Conclusión: Presentamos un caso de una mujer con antecedentes de melanoma (estadio IIIc) en tratamiento activo con inhibidores de check-point (nivolumab) con meningoencefalitis por anticuerpos anti-GFAP. Esta entidad ha sido muy esporádicamente relacionada con tratamiento con inhibidores de check-point como fue nuestro caso, mostrando un fenotipo corticoide-dependiente.

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