20745 - ASTROCITOPATÍA AUTOINMUNE POR ANTICUERPOS CONTRA LA PROTEÍNA ÁCIDA FIBRILAR GLIAL (GFAP) EN PACIENTE EN TRATAMIENTO CON NIVOLUMAB
Servicio de Neurología. Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida.
Objetivos: La astrocitopatía autoinmune por anticuerpos contra la proteína ácida fibrilar glial (GFAP) es una rara condición autoinmune del sistema nervioso central. La clínica es variable, con un inicio agudo-subagudo y pudiendo producir meningoencefalomielitis, encefalopatía, trastornos del movimiento y/o cefalea entre otros. La radiología es típica a menudo acompañada de un realce de gadolinio cerebral lineal perivascular radial. En un 25% de los pacientes la etiología es paraneoplásica, más frecuentemente por teratoma ovárico. Existe evidencia escasa en cuanto a la asociación al tratamiento con inhibidores check-point.
Material y métodos: Mujer de 59 años con antecedentes de melanoma (estadio III de Clark) en tratamiento activo con nivolumab (anti-PD1) presenta cuadro de encefalopatía con desorientación, lenguaje incoherente, ataxia, cefalea y agitación de 1 mes de evolución.
Resultados: La punción lumbar evidenció hiperproteinorraquia de 117 mg/dl. La RM cerebral mostró la presencia de realce radial periventricular, lo que hizo sospechar la astrocitopatía GFAP. Se añadió anti-GFAP en LCR resultando positivos. Se inició tratamiento con metilprednisolona en bolus seguido de mg/kg en pauta descendente con buena evolución inicial, pero reaparición de la clínica al suspender la corticoterapia, motivo por el cual se reintrodujo y, posteriormente, se realizó desescalada lentamente progresiva y se asoció ácido micofenólico. Desde entonces, se mantiene asintomática.
Conclusión: Presentamos un caso de una mujer con antecedentes de melanoma (estadio IIIc) en tratamiento activo con inhibidores de check-point (nivolumab) con meningoencefalitis por anticuerpos anti-GFAP. Esta entidad ha sido muy esporádicamente relacionada con tratamiento con inhibidores de check-point como fue nuestro caso, mostrando un fenotipo corticoide-dependiente.