Objetivos: Describir las manifestaciones clínicas, radiológicas e histopatológicas de dos pacientes con síndrome de SLIPPERS.

Material y métodos: Revisión de historias clínicas y de la literatura sobre el síndrome de SLIPPERS.

Resultados: Una mujer de 49 años y un hombre de 64 años, ingresaron por una primera crisis epiléptica generalizada. En ambos casos la primera resonancia magnética craneal mostró varias lesiones supratentoriales hemisféricas unilaterales con afectación de sustancia blanca y gris, hiperintensas en secuencias T2/FLAIR, con difusividad aumentada, realce con contraste de gadolinio, morfología pseudonodular y distribución perivascular. En la primera paciente se observó un aumento de tamaño de las lesiones y aparición de nuevas en hemisferio contralateral, tronco y cerebelo. El líquido cefalorraquídeo mostró hiperproteinorraquia en el segundo caso. En ambos pacientes las serologías, los marcadores tumorales, el estudio de autoinmunidad y el estudio de extensión tumoral fueron negativos y la biopsia cerebral mostró un infiltrado inflamatorio parenquimatoso y perivascular, sin áreas de necrosis ni células tumorales, con positividad para marcadores de estirpe linfoide T (CD3+, CD5+ y CD8+). Los dos pacientes mejoraron clínica y radiológicamente tras el tratamiento con corticoesteroides. La primera paciente tuvo varias recaídas al reducirlos, pero ambos se estabilizaron con metotrexato oral.

Conclusión: Los pacientes descritos se ajustan al recientemente acuñado síndrome de SLIPPERS, entidad con características radiológicas e histopatológicas similares a las del CLIPPERS, pero con localización de las lesiones de predominio supratentorial. La posición nosológica de esta entidad se desconoce. Destacamos la tendencia a la recurrencia al reducir los esteroides y la indicación de un tratamiento inmunosupresor mantenido.