Objetivos: Presentamos una granulomatosis con poliangeítis eosinofílica (GPAE) donde el electroneurograma-electromiograma (ENG-EMG) fue la clave diagnóstica.

Material y métodos: Varón de 65 años, con rinitis crónica + pólipos nasales y EPOC reagudizador con 3 ingresos previos (con infiltrados pulmonares no cavitados en TAC pulmonar), traído a Urgencias por un cuadro de 20 días de parestesias y debilidad de MSD, después MSI, y finalmente MMII. La exploración reveló paresia distal asimétrica de MSI y MMII (> derecho) (4/5), con hipoestesia tactoalgésica en MMII. Se solicitaron pruebas complementarias.

Resultados: ENG-EMG: mononeuritis múltiple (MM) sensitivomotora axonal aguda sobreañadida a polineuropatía-miopatía difusa leve. Analítica: eosinofilia (3.670 µL), ANCA anti-MPO positivos (> 100 UI/ml) e insuficiencia renal ([Cr] 3,5 mg/dl). RM: descartó mielopatía. Biopsia renal: glomenuronefritis focal necrosante. Tras diagnóstico de GPEA, 4 iniciaron metilprednisolona + ciclofosfamida IV, y posteriormente prednisona + azatioprina VO. Con resolución de la eosinofilia, mejoría de la función renal ([1,75] mg/dl) y la debilidad, persistiendo leve paresia del MSI.

Conclusión: La GPAE es una vasculitis de pequeño vaso asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) en el 30-45% de casos, pudiendo producir neuropatía vasculítica. El patrón más frecuente es la MM seguida de la polineuropatía asimétrica (ambas sensitivomotoras axonales). La GPAE es la única vasculitis sistémica donde la MM es criterio diagnóstico, ocurriendo más frecuentemente si ANCA positivos. La proteína catiónica de eosinófilos facilitaría la degeneración de las fibras nerviosas. También es frecuente la afectación muscular y puede coexistir o no con la afectación nasal/pulmonar. Ante un paciente con MM, EPOC y poliposis nasal debemos sospechar una GPAE siendo el ENG-EMG fundamental para un diagnóstico precoz.