Objetivos: La angiopatía amiloide inflamatoria cerebral (AAI) es una respuesta inflamatoria alrededor de depósitos de beta amiloide (Aβ) en la microcirculación cortical y leptomeníngea, posiblemente infradiagnosticada. Presentamos una serie de casos.

Material y métodos: Estudio observacional retrospectivo en un centro terciario entre los años 2011 y 2024. Se incluyeron pacientes que cumpliesen los criterios clínico-radiológicos para AAI de 2016. Se recogieron datos clínicos, radiológicos y tratamiento.

Resultados: Se incluyeron nueve pacientes, siendo cinco (55,6%) mujeres, con edad media de 68,7 años. Los síntomas más comunes fueron crisis epilépticas (7; 77,8%), cefalea (6; 66,7%), déficit neurológico focal (5; 55,6%) y deterioro cognitivo multimodal (4; 44,9%). El tiempo hasta el diagnóstico fue mayor a tres meses en seis pacientes. Se realizó punción lumbar en siete pacientes, cinco con hiperproteinorraquia y únicamente dos (22,2%) con pleocitosis. En dos no pudo realizarse por efecto masa de las lesiones. La forma radiológica de presentación fue el edema de sustancia blanca con captación leptomeníngea acompañada de microsangrados lobares, presente en siete pacientes. Los dos restantes se presentaron con hematomas lobares. Solo en un caso se realizó biopsia cortical y leptomeníngea por dudas diagnósticas. En seis pacientes se utilizó corticoterapia, asociando fármacos anticrisis en 8 casos (88,9%). En el resto no se pautaron corticoides por mejoría espontánea. Dos pacientes presentaron recurrencia, en un caso falleciendo por un hematoma lobar.

Conclusión: La AAI tiene una presentación clínica heterogénea, de difícil diagnóstico. La RM permite un reconocimiento precoz en un contexto clínico adecuado, con tratamiento eficaz en la mayoría de casos, como en nuestra serie.