Objetivos: La paquimeningitis hipertrófica es una inflamación que conduce a un engrosamiento difuso o localizado de la duramadre. Su diagnóstico requiere descartar enfermedades infecciosas, tumorales y enfermedades inflamatorias. De forma más reciente se han identificado nuevas entidades más inusuales asociadas a esta patología, como la enfermedad relacionada con IgG4 y la asociada con el anticuerpo antineutrófilos citoplasmáticos (ANCA) de mieloperoxidasa (MPO). Con este trabajo y caso clínico tratamos de profundizar en el abordaje de esta patología poco frecuente.

Material y métodos: Se presenta un paciente ingresado en el servicio de Neurología de nuestro hospital. De forma paralela revisamos en la literatura las características, fisiopatología, hallazgos y tratamiento de la paquimeningitis hipertrófica asociada con MPO-ANCA+.

Resultados: El paciente, varón de 64 años, con antecedentes de enfermedad de Crohn y enfermedad renal crónica acude a Urgencias en múltiples ocasiones por cefalea durante los últimos meses. Se acompaña de febrícula de predominio vespertino, inestabilidad en la marcha y pérdida de peso, entre otros síntomas sistémicos. En las pruebas complementarias destacamos un engrosamiento difuso en RMN y TC, incremento metabólico en grandes vasos en PET-TAC, macrófagos en la citología del LCR y el resultado positivo en autoinmunidad sanguínea para ANCA y anticuerpos anti-MPO. Estos resultados plantean un origen inflamatorio autoinmune. Tras comenzar tratamiento con corticoides y rituximab presenta una mejoría clínica importante y continúa seguimiento hoy en día en nuestras consultas.

Conclusión: Es importante revisar y conocer la fisiopatología y manifestaciones de las enfermedades autoinmunes del sistema nervioso central MPO-ANCA+ para realizar un buen algoritmo diagnóstico y terapéutico.