Objetivos: Presentación de un caso de demencia rápidamente progresiva debido a neurosarcoidosis.

Material y métodos: Paciente de 79 años que ingresa por deterioro cognitivo de 3 meses de evolución de inicio con fallos del lenguaje y memoria, hasta una fase de demencia grave GDS 7. A la exploración inicial: somnolienta aunque reactiva a la orden verbal, dirige la mirada, no emite lenguaje ni obedece órdenes. No paresia facial, déficit motor ni sensitivo. No mioclonías.

Resultados: EEG: trazado de base alterado con ausencia de ritmos normales, gran amplitud y lentificado sobre el que aparecen ondas agudas de localización frontoparietal izquierda. RM cerebral: lesiones por hipoperfusión crónica/enfermedad de pequeño vaso (Fazekas 3). Citobioquímico LCR: hiperproteinorraquia 67, leucocitos 37 (99% linfocitos). Bandas IgG, no bandas IgM. Anticuerpos encefalitis negativos. Biomarcadores EA sin alteraciones. Microbiología, negativo. PET-FDG: hipometabolismo cortical en el hemisferio izquierdo (mayor gravedad en el lóbulo frontal). PET Total body: afectación ganglionar supra e infradiafragmática de características hipermetabólicas. AP adenopatía axilar: linfadenitis crónica granulomatosa no caseificante con presencia de calcificaciones compatible con sarcoidosis.

Conclusión: La afectación neurológica de la sarcoidosis aparece en un 5-30% de los pacientes y puede ser un reto diagnóstico cuando es la primera manifestación de la enfermedad. Puede afectar en forma de mononeuropatía craneal, disfunción neuroendocrina, síntomas neuropsiquiátricos, mielopatía, hidrocefalia, meningitis aséptica, neuropatía periférica o miopatía. La presentación como deterioro cognitivo de rápida evolución es muy poco frecuente, lo que complica el diagnóstico de sarcoidosis. Identificarla permite un tratamiento adecuado con corticoides, mejorando significativamente el pronóstico.