Objetivos: Describir la clínica, abordaje diagnóstico y terapéutico de un caso de encefalomielitis aguda y neuropatía axonal motora.

Material y métodos: Varón 12 años, sin antecedentes, tras GEA con fiebre inicia dolor y debilidad muscular de predominio distal. En Urgencias se constata paresia VI par craneal bilateral, MRC 4-/5 proximal y 0-1/5 distal, reflejos osteotendinosos rotulianos hipoactivos y aquíleos abolidos, sensibilidad preservada. GCS 15 y funciones superiores normales. TC craneal normal, leve leucocitosis en analítica. LCR con proteinorraquia 80 mg/dl y leucorraquia 130 (predominio mononuclear). Se instaura aciclovir hasta PCR VHS I y II negativa. Con la sospecha de SGB se inician inmunoglobulinas endovenosas.

Resultados: A las 24 horas EMG compatible con neuropatía motora axonal aguda. Sin embargo, RM cerebro-medular muestra afectación extensa y bilateral de ganglios basales, tronco-encéfalo y todo el cono medular. Estudio para despistaje de patología neuroinmune o viral con resultados negativos. Se intensifica tratamiento con bolus de metilprednisolona con muy leve mejoría clínica en la primera semana. Segundo EMG con progresión grave de la afectación neuronoaxonal motora, sin signos de denervación activa. Finalmente se decide plasmaféresis con dosis de rituximab al inicio y tras 10 sesiones de recambio plasmático, con lo que se logra una lenta pero progresiva recuperación del balance muscular.

Conclusión: Importancia de completar estudio de todo el SN aún con primera orientación diagnóstica de afectación periférica exclusiva. El diagnóstico etiológico se debe buscar con el fin de descartar entidades con un tratamiento específico. Sin embargo, no debe demorar la instauración de un tratamiento empírico precoz e intensivo.