Objetivos: Describir la experiencia reciente de un hospital terciario en relación con el diagnóstico y tratamiento del síndrome de Susac (SS).

Material y métodos: Descripción de las características clínicas, diagnósticas y terapéuticas de los casos identificados y tratados en la historia reciente de nuestro servicio de neurología (últimos 5 años).

Resultados: Se recabaron un total de 3 casos, todos ellos mujeres menores de 45 años, constituyendo 2 de ellos un SS definitivo según los criterios propuestos por el European Susac Consortium y siendo el tercero un SS probable. En todos, la presentación clínica incluyó encefalopatía, alteraciones visuales e hipoacusia, objetivándose las típicas lesiones en snowball en cuerpo calloso y zonas de oclusión arterial retiniana en las pruebas complementarias. La audiometría confirmó hipoacusia de carácter neurosensorial en dos de los casos. Todos los pacientes recibieron pulsos de metilprednisolona seguidos de tappering, asociando en dos de los casos micofenolato mofetilo. En dos de ellos se administró terapia con inmunoglobulinas. Uno de los casos (el de presentación más grave) requirió ciclos de ciclofosfamida e ingreso en UCI. Los tres pacientes sufrieron secuelas en distintos grados de gravedad tras la fase aguda.

Conclusión: El SS es una microangiopatía que afecta al pequeño vaso del cerebro, el ojo y el oído, de baja prevalencia y con unas características radiológicas y oftalmológicas típicas que facilitan su detección. Las secuelas de esta patología pueden llegar a ser graves e incapacitantes, por lo que un diagnóstico acertado y un tratamiento dirigido y precoz son claves para evitar la morbimortalidad que asocia.