Objetivos: El linfoma de células grandes intravascular (LCGIV) representa un subtipo de linfoma B de célula grande de muy baja incidencia. Su forma de presentación es extremadamente variada pudiendo suponer un reto su diagnóstico a lo que se suma sus altas tasas de mortalidad.

Material y métodos: Varón de 63 años con factores de riesgo vasculares, cardiopatía isquémica. Ingresa por clínica ictal hemisférica izquierda recurrente asociada a cuadros confusionales. Durante su seguimiento presenta alteraciones conductuales, deterioro cognitivo y fiebre intermitente de dos años de evolución.

Resultados: Las pruebas complementarias mostraron: 1) Analítica: anemia trastornos crónicos, colesterol-LDL = 14 mg/dl, aumento de ferritina, LDH, B12 y B2-microglobulina; 2) AngioTC de troncos supraaórticos normal; 3) RM cráneo inicial mostró lesiones isquémicas agudas en sustancia blanca de ambos hemisferios cerebrales y en las resonancias de control (mes, 3 y 5 meses) las lesiones mantenían alteraciones en las secuencias de difusión, sin captación de contraste (descartando origen cardioembólico; ETE normal); 4) LCR presenta una leucocitosis leve y proteinorraquia; 5) TC de abdomen se describe una masa a nivel suprarrenal derecho no filiada. Se realiza PET-TC con captación tanto de glándula suprarrenal como de porción de intestino delgado. En la biopsia se observan células B monoclonales, diagnosticándose de linfoma B intravascular. El paciente es tratado con ciclo de quimioterapia alcanzando remisión completa actual.

Conclusión: El LCGIV puede debutar con afectación cerebral, siendo un reto diagnóstico al no existir adenopatías. La infiltración suprarrenal (< 30%) puede ayudar al diagnóstico, con apoyo de PET-TC. La biopsia es fundamental para la confirmación diagnóstica y tratamiento.