Objetivos: Describir las características clínicas y los factores asociados a los anticuerpos contra la subunidad 2 del receptor de kainato del glutamato (GluK2) en dos nuevos pacientes.

Material y métodos: Dos pacientes con ataxia cerebelosa rápidamente progresiva fueron remitidos para estudio de anticuerpos antineuronales, realizándose inmunohistoquímica y ensayo celular.

Resultados: Los dos eran hombres (73 y 82 años) con ataxia cerebelosa apendicular y de la marcha, imposibilidad para caminar sin ayuda en < 4 semanas (mRS al nadir 4) y anti-GluK2 positivos en suero y LCR. El primero desarrolló además bradicinesia, temblor, flutter ocular prominente y cambios cognitivo-conductuales. La RM cerebral mostró atrofia cerebral global, el LCR resultó normal y el cribado de neoplasia negativo. A los 3,5 meses del debut recibió metilprednisolona e inmunoglobulinas intravenosas, consiguiendo una recuperación parcial (mRS =2) a los 6 meses. Falleció a los 10 meses debido a complicaciones infecciosas. El segundo paciente debutó 14 días después de recibir la primera dosis de pembrolizumab como tratamiento de melanoma cutáneo (estadio IIIC). Presentó además disartria escándida y paresia facial central derecha. La RM mostró hiperseñal DWI/FLAIR en amígdala cerebelosa izquierda, vermis y hemisferios cerebelosos bilaterales, y el LCR pleocitosis leve e hiperproteinorraquia. A las 3 semanas del inicio recibió metilprednisolona, recambios plasmáticos y prednisona oral descendente, consiguiendo una recuperación clínica parcial (mRS = 2 a los 2 meses) y radiológica completa.

Conclusión: La ataxia cerebelosa asociada a anti-GluK2 puede observarse también en pacientes con cáncer en tratamiento con immune checkpoint inhibitors y presenta buena respuesta al tratamiento inmunomodulador precoz.