Objetivos: El tratamiento con inhibidores del checkpoint (IC) se ha relacionado con una amplia variedad de efectos adversos inmunes. Existe una afectación preferente del sistema nervioso periférico/unión neuromuscular, siendo menos frecuente el compromiso del sistema nervioso central. Se conocen pocos casos publicados de espectro de la neuromielitis óptica (NMO) en este contexto. Presentamos el caso de un paciente con un carcinoma renal metastásico tratado con nivolumab que desarrolló una neumonitis inmunomediada y una encefalomielitis antiacuaporina-4 positiva.

Material y métodos: Descripción de un caso clínico y revisión bibliográfica de publicaciones recientes sobre NMO relacionado con IC.

Resultados: Varón de 56 años con carcinoma renal de células rabdoides con metástasis pulmonares y ganglionares mediastínicas. Fue tratado con cabozitinib y, posteriormente, con nivolumab, que se retiró por neumonitis inmunomediada refractaria. Al mes, comenzó con vómitos e hipo incoercibles no filiados, que se autolimitan. Dos meses después ingresó por una tetraparesia aguda progresiva, siendo diagnosticado de mielitis longitudinalmente extensa T4-T10 en RM medular urgente. La RM craneal mostró adicionalmente una lesión en área postrema y se detectaron en suero anticuerpos antiacuaporina-4. Se realizó PET-TC con respuesta total de las metástasis y parcial renal, sin apreciarse progresión. Fue tratado con corticoides, inmunoglobulinas y plasmaféresis con poca mejoría, comenzándose simultáneamente rituximab. Tras el alta no ha tenido nuevos brotes ni progresión a nivel oncológico.

Conclusión: El espectro NMO con antiacuaporina4 positivo es un efecto adverso inmune muy poco frecuente asociado al tratamiento con IC, siendo clave un diagnóstico precoz que permita un adecuado manejo terapéutico.