Objetivos: Analizar la mortalidad en la PSP y sus factores de riesgo asociados en el estudio multicéntrico “Registro BCN-PSP”.

Material y métodos: Recogida de datos demográficos y clínicos y de muestras de biofluidos, con estudios de RT-QuIC-alfa-sinucleína (RT-QuIC-asyn) y niveles de neurofilamento (NFL) en LCR.

Resultados: Hemos incluido 131 participantes con sospecha clínica de PSP (49% mujeres): 70% PSP probables, 12% posibles y 18% sugestivas, de los cuales 32 (24%) fueron exitus. No hemos encontrado diferencias significativas entre los vivos vs. fallecidos en cuanto a edad (75 vs. 78 años), sexo (mujeres: 47 vs. 57%) ni positividad del RT-QuIC-asyn (84 vs. 91%). Presentar un fenotipo-síndrome corticobasal (SCB) confirió un peor pronóstico en comparación con un fenotipo-Richardsoniano (HR: 3, IC95% 1-8, p = 0,038) y PSP-Parkinsonismo (HR: 6, IC95%: 1-8, p = 0,004). Presentar unos niveles de NFL superiores a 2.739 ng/l (cuartil 3), otorgó un riesgo elevado de muerte (HR: 12, IC95%: 3-40, p < 0,001). Un mayor puntuaje en las escalas PSPRS y MoCa eran factores de riesgo para la supervivencia, pero una puntuación menor a 5 en la fluencia verbal fonémica confería un mayor riesgo de mortalidad (HR: 4, IC95%: 1-12, p = 0,040).

Conclusión: La mortalidad en la PSP es elevada. Presentar copatología aSyn medida por RT-QuIC no parece aumentar el riesgo de mortalidad. En cambio, presentar un fenotipo PSP-SCB, niveles altos de NFL y una menor fluencia verbal fonémica, sí son factores de riesgo en nuestra cohorte. En el futuro evaluaremos otros determinantes como los marcadores de patología Alzheimer y el RT-QuIC de 4R-tau. [Financiado por Fundació La Marató de TV3].