Objetivos: Demostrar las alteraciones en la RM por enfermedad de Creufteld-Jakob ANTES de que se manifieste la clínica típica. Mayor sensibilidad de la difusión frente a FLAIR. Uso del ADC ante hallazgos dudosos. Seguimiento radiológico: rápida progresión de la enfermedad.

Material y métodos: Estudio retrospectivo de todos los pacientes diagnosticados de ECJ en nuestro centro entre los años 2004-2016: 10 pacientes y 15 RM. Se revisaron las historias clínicas, hallazgos de RM y ADC, evolución radiológica, electroencefalograma, proteína 14.3.3 en LCR y anatomía patológica.

Resultados: La RM inició la sospecha de ECJ en el 40% de los casos antes de que se mostrase la clínica sugestiva. En el 50% de los pacientes las alteraciones empezaron con afectación del córtex frontal. Sólo en el 10% se afectaron tanto corteza como núcleo neoestriado al inicio, sin embargo el 40% de los pacientes lo mostraban en el último estudio. En el 40% de los casos se hizo seguimiento: un 75% mostró alteración de la señal en otras secuencias y mayor extensión de las lesiones. La secuencia más útil fue la difusión: anormalidad en el 80% de los pacientes. La T2 sólo se mostró afectado en el 10%. El área más afectada fue el córtex frontal (60% de los pacientes) seguido del neoestriado (50%). Un caso de afectación del pulvinar talámico (variant).

Conclusiones: Nuestra revisión sigue la línea de los últimos estudios: los hallazgos en RM pueden preceder a la clínica. A diferencia de otras series encontramos afectación exclusiva de inicio en el neoestriado (40%). La difusión es la técnica más sensible. El ADC puede ayudar ante hallazgos sutiles.