La enfermedad quística adventicial es una enfermedad muy poco frecuente, responsable del 0,01%1 de los pacientes con claudicación de miembros inferiores. Con afectación casi exclusiva de la arteria poplítea, afecta mayoritariamente a hombres en proporción de 15:1, en la cuarta década de la vida (aunque se han descrito casos entre los 11 y los 70 años2,6). Suele manifestarse de manera unilateral, pero también puede afectar a ambas arterias poplíteas.
Presentamos 3 casos tratados en nuestro servicio, 2 varones de 34 y 51 años y una mujer de 37 años. Se manifestaron con claudicación gemelar unilateral de aparición más o menos brusca entre 100 y 300 m y la referían como invalidante. Con respecto a los factores de riesgo cardiovascular, únicamente el varón de 34 años era fumador de 20 cigarrillos diarios.
En la exploración, 2 de los pacientes presentaban pulsos distales en la extremidad sintomática, aunque más débiles que en la pierna contralateral, y el tercero presentaba una obstrucción femoropoplítea de la extremidad sintomática.
La primera sospecha fue de atrapamiento poplíteo, pero las maniobras resultaron negativas en todos los pacientes.
En los 3 casos se solicitó una angio-TC para asegurar el diagnóstico, manteniendo la sospecha de atrapamiento poplíteo. Las imágenes de la TC no pusieron de manifiesto ningún fascículo con inserción anómala, pero sí una imagen de compresión extrínseca arterial en la segunda porción de poplítea compatible con quiste subadventicial (figs. 1 y 2).
Todos fueron intervenidos para resección del quiste y del segmento arterial afectado mediante abordaje posterior e interposición de injerto de vena safena invertida.
Tras la cirugía todos recuperaron índice tobillo-brazo superior a 0,90, con pulsos distales en la revisión en consultas a los 47, 40 y 2 meses tras la intervención, respectivamente. Todos se encuentran asintomáticos y en tratamiento con antiagregante de manera indefinida (Adiro® 100mg o Clopidogrel® 75mg).
La enfermedad quística adventicial es una enfermedad rara englobada dentro de la afectación de los miembros inferiores no arteriosclerosa. Puede llegar a ser muy invalidante si no se diagnostica. Los resultados a largo plazo de la cirugía son excelentes, lo que permite a estos pacientes sanos llevar una vida completamente normal.
La etiología de esta enfermedad es desconocida. Existen 4 teorías fundamentales sin que ninguna de ellas tenga la suficiente entidad3,4: teorías del trastorno sistémico, del traumatismo repetido, del ganglión y de la alteración embriológica. Se caracteriza por la compresión de la luz arterial debido al lento crecimiento subadventicial de un verdadero quiste mucinoso que histológicamente es del todo similar a un quiste sinovial o ganglión.
La sintomatología típica es una claudicación de aparición más o menos brusca a medias distancias en paciente joven sin factores de riesgo cardiovascular. No suele llegar a provocar dolor en reposo porque el crecimiento paulatino del quiste que va estenosando la arteria poplítea cada vez más estimula el desarrollo de circulación colateral. En aquellos pacientes con la arteria permeable se detecta un soplo poplíteo con la flexión forzada de la rodilla, signo que describió Ishikawa en la década de los sesenta5.
Para el correcto tratamiento de la enfermedad quística adventicial es esencial una buena sospecha diagnóstica, sin la cual la mayoría de estos casos pasarían desapercibidos y clasificados como una claudicación de origen arterioscleroso, cuyo tratamiento es fundamentalmente médico. Si bien podrían mejorar a medio plazo con el desarrollo de circulación colateral, no llegarían a estar asintomáticos, como lo están la gran mayoría de los pacientes operados.
También puede confundirse con un atrapamiento poplíteo, que fue nuestra primera sospecha diagnóstica. El diagnóstico suele ser mediante angio-TC o RM7, donde de se aprecia una compresión arterial excéntrica, o mediante arteriografía, con la típica imagen de cimitarra.
De los distintos tratamientos invasivos nosotros preferimos la técnica clásica de resección del quiste junto con el segmento de arteria afectada y reparación con injerto de vena safena invertida del muslo, sutura en terminoterminal a puntos sueltos de monofilamento 6/0. De este modo se obtienen buenos resultados a largo plazo, y se evitan posibles recidivas8.
Nosotros no tenemos experiencia en el tratamiento mediante otras técnicas descritas como la aspiración del contenido del quiste mediante punción eco o TC guiada9. Son efectivas, pero se han descrito pobres resultados a largo plazo por nuevo relleno de la cavidad quística a medio plazo10.
Hecho similar ocurre al realizar una angioplastia transluminal simple. El resultado inmediato suele ser muy bueno, pero igualmente se han descrito reestenosis a corto plazo por relleno del quiste10.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes y que todos los pacientes incluidos en el estudio han recibido información suficiente y han dado su consentimiento informado por escrito para participar en dicho estudio.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.
