Los mixomas pueden originarse en diferentes estructuras cardiacas. La localización más habitual es la aurícula izquierda y son infrecuentes en los ventrículos. Presentamos el caso de una mujer asintomática de 67 años con una masa en el ventrículo derecho que ocasionaba obstrucción en el tracto de salida durante la sístole. La masa fue resecada quirúrgicamente, y el estudio histopatológico confirmó que se trataba de un mixoma. Se discuten algunos aspectos relacionados con el diagnóstico y tratamiento de los mixomas del ventrículo derecho.
Myxomatous tumours can arise from different cardiac structures. They have a particular predilection for the left atrium, and are an uncommon finding in ventricles. The case is presented of an asymptomatic 67-year old woman who was found to have a mass in the right ventricle obstructing the right ventricular outflow tract during systole. The patient underwent a successful surgical excision of the mass. The histopathological examination confirmed the diagnosis of myxoma. Some aspects related to the diagnosis and management of this condition are discussed in this article.
Los mixomas constituyen el tumor primario del corazón más frecuente de la edad adulta y representan más del 75-80% de todas las neoplasias cardiacas benignas1. Derivan de células mesenquimales multipotenciales situadas en el endocardio, y se puede originar en cualquier cámara cardiaca, si bien el 90% se localizan en la aurícula izquierda y con menor frecuencia en la aurícula derecha. Los mixomas del ventrículo derecho son infrecuentes, pudiendo asentarse en la proximidad de la válvula tricúspide, cuerpo del ventrículo o tracto de salida2,3. Los mixomas aislados del tracto de salida del ventrículo derecho son excepcionales, con menos de 40 casos descritos hasta la fecha4,5. Se estima que un tumor intracavitario en el tracto de salida del ventrículo derecho es 300 veces más probable que sea maligno que benigno, por lo que su diagnóstico y abordaje son objeto de discusión1.
Se presenta el caso de una paciente asintomática con una masa situada en el tracto de salida del ventrículo derecho que provocaba una ligera obstrucción durante la sístole. La masa fue resecada quirúrgicamente y el estudio histológico confirmó que se trataba de un mixoma.
Caso clínicoSe trata de una mujer de 67 años con antecedentes de hipertensión arterial, hipercolesterolemia y síndrome de Sjögren. Encontrándose asintomática se le auscultó un soplo sistólico sobre el borde esternal derecho en una revisión rutinaria. En la exploración analítica, radiografía simple de tórax y electrocardiograma no se observaron anomalías significativas. Se realizó un ecocardiograma transtorácico donde se demostró la presencia de una masa redondeada, al nivel del tracto de salida del ventrículo derecho, con bordes bien definidos, densidad heterogénea que en sístole prolapsaba a través de la válvula pulmonar generando un gradiente de 17mmHg (fig. 1). Debido a la presencia de una insuficiencia tricúspide ligera, fue posible estimar una presión arterial sistólica en el ventrículo derecho en torno a 37mmHg. Se realizó tomografía axial computarizada (TAC) donde se apreció una formación hipodensa, heterogénea ocupando el tracto de salida del ventrículo derecho y el segmento proximal del tronco de la arteria pulmonar con un tamaño aproximado de 2×4cm (fig. 2). Con el diagnóstico de formación neoplásica fue remitida a nuestro servicio de cirugía cardiaca para tratamiento. La resonancia magnética nuclear confirmó la presencia de una masa en el tracto de salida del ventrículo derecho de 2×5cm con un pedículo de 1,6×1,5cm implantado sobre el septo interventricular, que en sístole protruía a través del orificio valvular pulmonar generando flujo turbulento (fig. 3). La secuencia con gadolinio demostró que la masa presentaba un realce tardío heterogéneo (fig. 3). La ecocardiografía transesofágica confirmó estos hallazgos (fig. 4). Con el diagnóstico de presunción de neoplasia cardiaca se decidió intervenir a la paciente de modo electivo bajo circulación extracorpórea del modo habitual. Se realizó una ventriculotomía vertical sobre el trato de salida del ventrículo derecho, observándose una tumoración cilíndrica, de aspecto gelatinoso verdoso con áreas de hemorragia anclada firmemente sobre el septo interventricular, a unos 3-4cm por debajo de la válvula pulmonar, mediante un pedículo fibroso (fig. 5). La masa se extendía hacia el tronco de la arteria pulmonar y fue extirpada en su totalidad (fig. 6). El estudio histopatológico confirmó el diagnóstico de mixoma. La evolución postoperatoria transcurrió de modo satisfactorio y la paciente fue dada de alta al 5.° día del postoperatorio.
Ecocardiografía transtorácica. A. Proyección paraesternal eje largo. B. Proyección paraesternal eje corto al nivel de los grandes vasos. Se identifica la masa turmoral (*) en el tracto de salida del ventrículo derecho.
AI: aurícula izquierda; AO: aorta; AP: arteria pulmonar; VI: ventrículo izquierdo.
Ecocardiografía transesofágica. A. Proyección medio esofágica eje corto a nivel de grandes vasos. B. Proyección medio esofágica eje largo modificado. Se aprecia tumoración (*) que ocupa el tracto de salida del ventrículo derecho.
AI: aurícula izquierda; AO: aorta. VI: ventrículo izquierdo.
Los mixomas que afectan al tracto de salida del ventrículo derecho pueden asentar tanto en la pared libre5–7 como sobre el septo interventricular del infundíbulo1,2,4,8, así como en el cuerpo del ventrículo derecho9.
El cuadro clínico depende del tamaño y del grado de obstrucción del tracto de salida. Pueden cursar de modo asintomático3, como ocurrió en el caso que hemos descrito, o provocar un cuadro de insuficiencia cardiaca con disnea de esfuerzo, síncope, mareos, palpitaciones y, en casos avanzados, edemas y ascitis1,4. Las complicaciones incluyen el embolismo pulmonar, la disfunción ventricular derecha, el síndrome de cava superior, las arritmias y la muerte súbita2,4,5.
El electrocardiograma puede mostrar bloqueo incompleto de la rama derecha debido a la hipertrofia ventricular. La radiografía de tórax no suele aportar información de interés, salvo que existan calcificaciones en el seno del tumor4.
La combinación de ecocardiografía transtorácica, tomografía axial computarizada, resonancia magnética y ecografía transesofágica proporcionan información muy útil para caracterizar la naturaleza y extensión del tumor, así como para planificar la resección quirúrgica5. En el caso de mixomas localizados en la pared libre del tracto de salida, la ecocardiografía transtorácica tiene mayor rendimiento que la transesofágica5.
La resonancia nuclear con gadolinio ha demostrado realce tardío heterogéneo en los mixomas4, como pudimos observar en nuestra paciente, a diferencia de los trombos en los que no existe realce. En algunos mixomas de pequeño tamaño el realce puede ser homogéneo debido a la ausencia de áreas de necrosis en su interior5.
Existe consenso de que los mixomas sintomáticos del tracto de salida del ventrículo derecho deben ser resecados sin demora para evitar la aparición de complicaciones10. En los casos asintomáticos descubiertos incidentalmente algunos autores no creen necesario intervenir y aconsejan seguimiento del paciente con estudios de imagen periódicos5. Por el contrario, en otros trabajos se aconseja extirpar el tumor incluso en los casos asintomáticos3,10.
El abordaje para la resección de los mixomas del tracto de salida del ventrículo derecho puede realizarse a través de la aurícula derecha2,3,8,10, mediante una ventriculotomía derecha6 o incluso utilizando un doble abordaje a través de la aurícula y de la arteria pulmonar4. Algunos autores consideran que la vía transatrial es apropiada para resecar los mixomas de tamaño pequeño y mediano, y desaconsejan la ventriculotomía por el riesgo de disfunción ventricular3,4. Otros, por el contrario, recomiendan la ventriculotomía vertical como abordaje de elección6.
Se debe reducir la manipulación del corazón al mínimo durante la intervención para evitar la embolización intraoperatoria4, e incluso algunos autores recomiendan canular a través de los vasos femorales7 aunque, en nuestra opinión, la canulación bicava y de la aorta ascendente es segura.
La resección debe ser completa incluyendo, si es preciso, parte del tejido muscular donde asienta el mixoma4, pudiendo en ocasiones conllevar la formación de una comunicación interventricular que debe ser reparada con un parche10.
En conclusión, los mixomas del tracto de salida del ventrículo derecho son muy infrecuentes, y su diagnóstico puede requerir la combinación de diversas técnicas con el fin de determinar la extensión del tumor y planificar la resección quirúrgica.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
